Фуникулярный миелоз лечение. Фуникулярный миелоз: какие возможны нарушения, лечение вовремя

Артериальный или Боталлов проток – специфический канал, который сообщает легочную артерию и аорту. Он существует у новорожденных деток и закрывается на протяжении первых трех недель жизни грудничка. Если открытый артериальный проток не закрывается и кровь продолжается смешиваться, тогда принято говорить о врожденном пороке сердца с формированием открытого Боталлова канала.

Открытый артериальный проток: норма или патология?

Артериальный проток в норме открыт только у деток, что находятся в утробе матери и не нуждаются в малом круге кровообращения, поэтому получают кислород путем прямого его попадания от материнского организма через пуповину и легочную артерию в аорту. В норме это образование начинает закрываться после первого вдоха и полностью перестает функционировать к третьему месяцу жизни от рождения. ОАП у деток до трехмесячного возраста принято считать физиологической нормой.

На рисунке изображено здоровое сердце (слева) и порок сердца ОАП (справа)

Открытый артериальный проток у младенцев старше 3-х месяцев и взрослых – порок сердца, что сопровождается нарушениями в его работе и провоцирует развитие многочисленных осложнений со стороны других органов.

Если в детском возрасте дефект развития протекает практически бессимптомно, то по мере взросления организма ребенка начинают проявляться тревожные признаки сердечнососудистых расстройств, дыхательной недостаточности, задержки физического и умственного развития, а также опасные для жизни пациента осложнения патологического состояния.

Чем опасен незакрытый артериальный проток? Если заболевание не будет вовремя диагностировано, тогда ребенок без адекватного лечения подвергается огромным рискам развития опасных для его жизни осложнений. К примеру, при открытом Боталловом протоке может возникать септический эндокардит с поражением клапанного аппарата сердца и нарушением его функциональности.

Незаращенный канал с возрастом может стать причиной появления симптомов острой и хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии, а также – состояний, которые нуждаются в неотложной помощи и имеют высокий процент смертности.

Почему не закрывается ОАП?

К сожалению, точные причины, почему артериальный проток сердца у новорожденных не закрывается, науке пока не известны. Ученые выдвигают самые разные теории развития этого порока. В настоящий момент удалось выделить несколько решающих факторов, которые принимают участие в формировании дефекта:

• генетические патологии со стороны ребенка, хромосомные мутации, в том числе синдром Дауна и тому подобное;
• преждевременное рождение на сроке до 37 недель;
• низкая масса малыша при рождении;
• врожденные вирусные заболевания (наиболее часто открытое аортальное отверстие сочетается с врожденной краснухой);
• асфиксия у новорожденного в первые минуты после рождения;
• задержка внутриутробного развития плода;
• вредные привычки матери: курение и употребления алкоголя во время беременности.

Как проявляется заболевание? Особенности клиники недуга относительно возраста пациентов

Как известно, симптоматика заболевания и характер патологических проявлений напрямую зависят от диаметра открытого артериального протока. Чем шире отверстие, тем тяжелее будет протекать недуг и тем раньше появятся первые признаки патологии со стороны сердечно-сосудистой системы.

Согласно медицинской литературе, незаращение Боталлова протока у детей первых месяцев жизни не имеет характерной клинической картины. Такое бессимптомное течение болезни может длиться около трех месяцев, после чего проток либо самостоятельно закрывается, либо проявляется в виде определенных нарушений со стороны функционирования сердца.

У ребенка первого года жизни в клинике заболевания выделяют следующие основные симптомы:

• плохая прибавка в весе;
• проблемы во время вскармливания;
• дыхательные расстройства;
• повышенная потливость.

Сложные формы недуга, когда врожденный порок ведет себя очень агрессивно и ширина канала составляет более 5 мм, проявляются симптомокомплексом, основные признаки которого могут нуждаться в неотложной помощи.

Грудничок с тяжелым вариантом течения болезни ведет себя беспокойно, плохо прибавляет в весе, часто болеют инфекционными заболеваниями дыхательных путей. Такие детки имеют осиплый голос, кашляют во время плача, отстают в физическом и умственном развитии.

Даже при наличии всех выше указанных признаков врачу бывает сложно заподозрить диагноз ОАП, так как подобные симптомы характерны и для других заболеваний внутренних органов. Окончательно установить наличие открытого протока можно только с помощью дополнительных инструментальных методов исследования.

Открытый артериальный проток у детей старше одного года имеет те же симптомы, что и данное заболевание у взрослых. Такие пациенты жалуются на одышку, кашель, частые бронхиты, а также посинение нижних конечностей и быструю утомляемость.

Вопрос, может ли Боталлов проток закрыться самостоятельно без медикаментозной или оперативной коррекции, волнует многих. Врачи предупреждают, что функционирующий канал между аортой и легочной артерией, как правило, спонтанно закрывается в период от рождения до первых 3-х месяцев. Если это не произошло, надеяться на самоизлечение не стоит.

Современная диагностика

Заподозрить ОАП у детей врач может по наличию патологического диастолосистолического шума в сердце при аускультативном обследовании органа. Подобные звуковые нарушения возникают при разных пороках развития сердечно-сосудистой системы и нуждаются в дополнительной диагностике. С целью обнаружить не закрывшийся Баталов проток специалисты сегодня используют следующие инструментальные методики:

1. УЗИ или эхокардиомониторинг сердца позволяет определить наличие того или иного ВПС, а также оценить его размеры, характерные особенности и диагностировать возможное утолщение стенок сердечных камер
2. Электрокардиографическое исследование, как правило, не имеет особой информативной ценности в процессе диагностики открытого артериального канала, но с его помощью можно установить наличие гипертрофии левых отделов сердца.
3. Транссосудистая катетеризация сердца позволяет определить пороки развития сердца и точно установить локализацию, размеры и особенности этих дефектов.
4. Рентгенография органов грудной клетки – устаревший метод определения пороков сердца, что сегодня практически не используется из-за своей низкой информативности и вредоносному влиянию, которое оказывает рентгеновское излучение на растущий организм.

На видео хорошая видимость потока из аорты в систему легочной артерии (красный поток)

Как лечат открытый артериальный проток?

Современное лечение заболевания на практике реализуется путем применения медикаментозных препаратов, техники катетеризации полостей сердца и оперативной коррекции дефекта. Выбор терапевтической тактики зависит от нескольких факторов, среди которых решающую роль отыгрывают размеры открытого канала, клинические проявления недуга и вероятность развития тяжелых осложнений.

1. Безоперационное лечение

В большинстве случаев у детей первого года жизни лечение открытого артериального протока проводится консервативным методом. Показаниями к лечению без операции есть следующие состояния:

• наличие открытого артериального протока от 2 мм до 5 мм в диаметре;
• отсутствие сопутствующих пороков и дефектов развития сердца;
• отсутствие осложнений, которые мешают сердцу нормально функционировать;
• бессимптомное течение заболевания или скудность клинической картины.

В процессе реализации терапии болезненного состояния применяются следующие группы медицинских препаратов:

• антибактериальные средства, которые помогают предупредить развитие осложнений со стороны сердца и легких в виде бронхитов, пневмоний, миокардитов, эндокардитов и тому подобное;
• нестероидные противовоспалительные лекарственные формы, что помогают артериальному протоку закрыться и препятствуют образованию в сердце тромбов (НПВС рекомендуется употреблять и некоторое время после закрытия ОАП);
• симптоматическое лечение проявлений легочной и сердечной недостаточности, витаминотерапия, иммуномодуляторы.

При грамотном подходе к консервативному лечению в течение нескольких месяцев от начала терапии незаращенный канал между аортой и легочной артерией способен самостоятельно закрываться, не оставляя по себе патологической симптоматики. Естественно, если АОП закрылся, что подтверждается данными УЗИ, медикаментозное лечение недуга прекращается и с пациента снимается диагноз порока сердца.

1. Катетеризация сердца

Катетеризация сердца показана тогда, когда нормальный процесс закрытия канала не возможен без вспомогательного воздействия снаружи, без нарушения целостности грудной клетки. Метод обладает высокой эффективностью и обладает минимальными рисками развития осложнений. Процедуру проводят детям старше 12 месяцев и взрослым.

1. Оперативное лечение

В тяжелых случаях, когда открытый артериальный проток угрожает нормальной жизнедеятельности ребенка и осложняется серьезными недугами, пациентам показана хирургическая коррекция с перевязыванием незакрытого канала.

В настоящее время операции, с помощью которых стало возможным эндоваскулярное закрытие отверстия между аортой и легочной артерией, широко используются по всему миру и применяются даже по отношению к недоношенным новорожденным малышам. Результат такой манипуляции, как правило, является положительным, а прогноз для жизни маленьких пациентов – благоприятным.

Артериальный (боталлов) проток соединяет обычно левую ветвь легочной артерии вблизи ее отхождения от общего ствола с дугой аорты. Артериальный проток усиленно функционирует в период внутриутробного развития плода, а после его рождения облитерируется. Закрытие просвета чаще происходит в период от 2 часов до 2-3 недель после рождения. Однако анатомическая проходимость протока может иногда сохраняться и более продолжительное время - до второго года жизни. По мнению В. Йонаша, если проток не слишком широкий, то это состояние не следует считать патологическим. П. Уайт признает открытый артериальный проток врожденной аномалией, если он существует больше 3 месяцев после рождения. В виде изолированного порока открытый артериальный проток является одной из наиболее частых аномалий сердечно-сосудистой системы и встречается в 9,2-12% случаев (Abbott, Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски). В сочетании с другими врожденными пороками он наблюдается еще чаще (до 17% случаев). Этот порок встречается у женщин в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Длина артериального протока варьирует от 10 до 20 см, диаметр от 2 до 15 мм (чаще всего 5-7 мм).

Существует несколько теорий, объясняющих причину незаращения артериального протока. Наибольшее признание получила аноксемическая теория, согласно которой сужение аорты в области протока ведет к уменьшению количества крови в этом отделе аорты и, таким образом, к относительной аноксемии. Последняя, являясь химическим раздражителем, способствует току крови из легочной артерии в аорту, что и поддерживает функцию протока (А. А. Вишневский и Н. К. Галкин). Этот порок сердца обычно начинает проявляться к концу первого и полностью выявляется к третьему году жизни (А. Н. Бакулев, 1950).

Функционирующий артериальный проток вызывает ряд нарушений гемодинамики. В норме давление в легочных сосудах в 4-5 раз меньше, чем в аорте. В силу этой разницы венозная кровь по полым венам попадает в правое предсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию. Артериальная кровь по легочным венам устремляется в левое предсердие и далее в левый желудочек и аорту. Так как давление крови в аорте больше, чем в легочной артерии, кровь через артериальный проток поступает из аорты в легочную артерию; таким образом возникает шунт слева направо. Сброс крови из аорты в русло легочной артерии может быть весьма значительным и в 2-4 раза превышать количество крови, выбрасываемое правым желудочком. По данным Е. Н. Мешалкина (1954), до 70% всей крови, нагнетаемой левым желудочком в аорту, может сбрасываться через артериальный проток в малый круг кровообращения. Это в свою очередь приводит к гиперволемии и гипертонии малого круга кровообращения, а также к гипертрофии правого желудочка. В зависимости от высокой степени легочной гипертонии в последующем может образоваться обратный шунт - справа налево, со сбросом крови по артериальному протоку из легочной артерии в аорту. Обратный сброс крови является причиной цианоза.

По А. Н. Бакулеву (1950), незаращение артериального протока в 40% случаев осложняется бактериальным эндартериитом и эндокардитом. Источником этих заболеваний является инфекционное поражение интимы легочной артерии на месте слияния с артериальным протоком, откуда инфекционное начало распространяется по всему организму и ретроградно на эндокард. Чаще этим заболеванием поражаются девочки. Терапевтическое лечение с применением антибиотиков нередко бывает безуспешным, и больные погибают в раннем возрасте.

Вторым частым осложнением этого порока является сердечная недостаточность, которая возникает вследствие перегрузки левого желудочка при значительном сбросе крови через открытый проток. Больные жалуются на нарастающую одышку, и общую слабость. В легких возникают признаки застоя, сопровождающиеся иногда кровохарканьем. Могут появиться приступы сердечной астмы или острого отека легких.

Редким осложнением является аневризматическое расширение артериального протока, возникающее в связи с закрытием одного из его устьев.

Таким образом, клиническая картина зависит от диаметра протока, разности давлений в аорте и легочной артерии, величины и направления сброса крови, вторичных изменений в легочных сосудах (легочная гипертония) и осложнений (эндартериит, эндокардит) (рис. 13).

Рис. 13. Патогенез незаращения боталлова протока (схема). 1 - открытый артериальный (боталлов) проток; 2 - дилатация и умеренная гипертрофия левого желудочка; 3 - гипертрофия правого желудочка (при наличии легочной гипертонии).

При неосложненном пороке больные отличаются бледностью, некоторым отставанием в физическом развитии (росте и весе). В первые годы жизни порок часто выявляется случайно при выслушивании сердца.

С возрастом у большинства больных появляется одышка, которая со временем нарастает. Одновременно появляются жалобы на головную боль, быструю утомляемость, боли в области сердца и носовые кровотечения. Больные предрасположены к пневмониям.

Страницы: 1

– функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

МКБ-10

Q25.0

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит , аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки , ЭКГ , фонокардиографию , УЗИ сердца . Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по­казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Код МКБ-10

Открытый Боталлов проток - врожденный порок, который эффективно устраняется хирургическим способом.

Что это такое

Открытый артериальный (Боталлов) проток - незаращенный сосуд, который соединяет аорту с легочной артерией. В течение первых нескольких недель жизни в норме проток закрывается, превращаясь в связку. Этот процесс происходит в два этапа. В течение первых 10 - 15 часов после родов мышечный слой протока сжимается, вследствие чего он укорачивается. В дальнейшем происходит зарастание соединительной тканью и откладывание тромбоцитов, и уже на третьей неделе жизни ребенка проток полностью закрывается. Однако примерно 1 раз на каждые 2000 родов встречается аномалия, при котором Боталлов проток остается открытым.

Часто открытый артериальный проток наблюдается у недоношенных детей, однако нередко он вскоре спонтанно закрывается. Примерно у половины новорожденных детей с массой тела меньше 1700 грамм Боталлов проток не закрывается, а у 20% он не закрывается в течение 1 или 2 лет. При острых дыхательных расстройствах артериальный проток практически не закрывается, что существенно осложняет течение заболевания, иногда требуя срочного хирургического вмешательства.

Что происходит

В случае незарастания Боталлова протока кровь из аорты выбрасывается в легочную артерию, поскольку давление в аорте существенно выше. В результате такого процесса в малом круге кровообращения сильно увеличивается объем крови. В некоторых случаях объем крови малого круга кровообращения превышает объем крови большого круга в три раза! Таким образом, основная часть крови остается в легких, а другие органы и системы постоянно недополучают кровь, находясь в состоянии кислородного голодания.

Вследствие повышенного давления в сосудах легких возникают застойные явления, что способствует развитию воспалительного процесса. В дальнейшем сосуды склерозируются, а их функциональность нарушается.

Как протекает болезнь

Дети с открытым Боталловым протоком отстают в умственном и физическом развитии по сравнению со здоровыми детьми. При этом пороке отмечается быстрая утомляемость, одышка даже при небольших нагрузках. Как правило, такие дети малоподвижны. В более взрослом возрасте дети с открытым Боталловым протоком могут жаловаться на перебои в работе сердца и сердцебиение.

Лечение

Консервативных методов лечения открытого Боталлова протока не существует. Такой диагноз является абсолютным показанием для проведения хирургической операции. Если нет необходимости в срочном оперировании, то операцию рекомендуют отложить. Идеальным возрастом для проведения операции считается 3-5 лет. Желательно операцию провести до момента, пока не наступит половое созревание ребенка. Если речь идет о взрослых пациентах, то возраст не является противопоказанием к операции, однако в этом случае выполнение операции технически осложняется, а возможные риски становятся более значительными.

Хирургическое лечение при открытом Боталловом протоке практикуется еще с 1938 года. Это относительно несложная операция, суть которой сводится к простой перевязке протока или его ушиванию. Смертность при выполнении операции также невелика и составляет 0,2 - 3%. А примерно у 0,1 % пациентов проток может повторно открыться после операции.

В последнее время все чаще стали применятся эндоскопические хирургически методы, что менее травматично для ребенка и существенно ускоряет процесс реабилитации пациента. В некоторых развитых странах эндоскопические операции настолько усовершенствованы, что успешный исход операции при открытом Боталловом протоке приближается к 100%.

Отмечено, что больные, которым проводилась хирургическая операция, без проблем доживали до преклонных лет. В случае если открытый Боталлов проток не будет оперирован, то прогноз течения заболевания различен. Если диаметр протока небольшой, то на качество и продолжительность жизни это почти не влияет. Есть случаи, когда больные с открытым Боталловым протоком (диаметр протока не превышал 3 мм) доживали до 79 лет. Если же речь идет об открытом протоке среднего и большого диаметра, то без соответствующего лечения такие больные живут около 40 лет.