Фуникулярный миелоз мкб 10. Сублейкемический миелоз – самый доброкачественный вариант хронического лейкоза

Фуникулярный миелоз - это дегенеративное поражение спинного мозга, которое развивается на фоне многолетнего дефицита в организме цианокобаламина (B12). Чаще всего диагностируется после 38–40 лет, но может встречаться и в более раннем возрасте.

Ухудшает состояние больных сочетание фуникулярного миелоза с мегалобластной анемией и изменениями со стороны ЖКТ. Патология требует срочного и грамотного лечения.

Причины

Основной причиной фуникулярного миелоза принято считать гиповитаминоз B12, реже сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты или только витамина B9. Механизм зарождения болезни до сих пор не установлен.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сопровождается злокачественной анемией, но и она является лишь второстепенной причиной поражения спинного мозга. Еще одним виновником комбинированной дегенерации принято считать фактор Касла. Благодаря этому гастромукопротеиду происходит трансформация цианокобаламина в доступную форму. При дефиците его синтеза нарушается полноценное всасывание витамина B12.

Спровоцировать появление фуникулярного миелоза могут следующие патологии:

  • ахилический гастрит;
  • злокачественные опухоли желудка;
  • туберкулезный энтерит;
  • ахилия;
  • пеллагра;
  • болезнь Крона;
  • дивертикулез кишечника;
  • гастроэктомия или резекция короткой кишки;
  • диботриоцефалез.

Очень часто от фуникулярной дегенерации страдают люди, придерживающиеся жесткого вегетарианства или постоянно сидящие на диетах.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание начинается с вялых парезов нижних, реже верхних конечностей и выраженной слабости. Ухудшение двигательной функции сопровождается чувством онемения или жжения, покалыванием, ощущением бегающих мурашек, похолоданием стоп.

На первых этапах фуникулярного миелоза поражаются шейный и грудной сегменты спинного мозга, затем процесс дегенерации спускается на пояснично-крестцовый отдел. Патологическое состояние сопровождается неврологическими и двигательными расстройствами.

Симптомы фуникулярного миелоза:

  • шаткость походки;
  • ухудшение координации движений;
  • тазовые нарушения;
  • бледность;
  • тахикардия с одышкой;
  • ярко-малиновый цвет языка.

Неврологические расстройства имеют множественный характер. Появляется слабость, усталость, депрессия, раздражительность, сонливость, иногда - острый психоз. В ряде случаев фуникулярный миелоз сопровождается офтальмологическими проявлениями: нейропатией зрительного нерва, ухудшением зрения, скотомой глаза.

Какой врач лечит фуникулярный миелоз?

При появлении первых симптомов заболевания необходимо срочно обратиться к неврологу. Затягивать с посещением медицинского учреждения не следует. Если в местной поликлинике такого специалиста нет, рекомендуется подойти к терапевту.

Диагностика

Одновременное проявление симптомов злокачественной анемии и неврологических расстройств заметно облегчает диагностику. Трудности возникают в тех случаях, когда поражения нервной системы опережают появление симптомов B12-дефицитной анемии.

Для подтверждения диагноза проводят следующие мероприятия:

  • гастроскопию;
  • рентгенографию кишечника;
  • изучение желудочного сока;
  • развернутый анализ крови с маркерами злокачественной анемии и гиповитаминоза B12.

При зрительных нарушениях больного направляют на консультацию к офтальмологу для проведения офтальмоскопии, периметрии и визометрии.

Лечение

Лечение фуникулярного миелоза основано на восполнении дефицита витамина B12. В первые сутки компенсаторной терапии вводят в/м по 500–1000 мкг цианокобаламина ежедневно. Спустя 2 дня препарат начинают колоть через сутки, затем по показаниям до появления признаков улучшения состояния здоровья. Поддерживающая дозировка составляет 100–200 мкг цианокобаламина раз в месяц.

После компенсации недостатка витамина B12 начинают лечение фолиевой кислотой (10-15 мг/сут.). Терапию проводят только при обнаружении фолиево-дефицитного поражения. В ином случае витамин B9 может вызывать сильнейшее обострение.

Параллельно с назначением цианокобаламина больному прописывают инъекции пиридоксина и тиамина. В дополнение к уколам проводят , курс лечебных упражнений, физиотерапию.

Необходимо помнить, что фуникулярный миелоз хорошо поддается терапии только в первые недели после обнаружения признаков поражения . Вылечить заболевание в более поздние сроки значительно труднее. Можно лишь стабилизировать патологический процесс.

Осложнения

При хроническом дефиците цианокобаламина наблюдается развитие разнообразных осложнений:

  • энцефалопатия;
  • ухудшение памяти и внимания;
  • агрессия;
  • слуховые и зрительные галлюцинации;
  • нарушение речи;
  • недержание мочи;
  • импотенция;
  • неврит зрительного нерва.

Если фуникулярный миелоз сочетается с периферической невропатией, нарушается вибрационная чувствительность, отмечается стойкое онемение стоп, выпадение ахиллова рефлекса.

Профилактика

Из всех возможных мер профилактики следует выделить сбалансированное питание с достаточным набором витаминов и раннее обращение к врачу при первом подозрении на анемию или цианокобаламина-фолиевый дефицит.

Более 80% пациентов, своевременно получивших медицинскую помощь, полностью вылечились, состояние других стабилизировано и поддерживается регулярными курсами инфекций витамина В12.

Фуникулярная дегенерация относится к числу сложных и редких неврологических заболеваний. Для борьбы с ней требуется немало сил и времени. Восстановление здоровья происходит намного быстрее при строгом соблюдении рекомендаций врача.

)

Первые клинические признаки заболевания чаще возникают в возрасте старше 40 лет. Появляются парестезии в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек в пальцах ног, реже в пальцах рук. Постепенно парестезии распространяются вверх к проксимальным отделам конечностей, а затем на и грудь. Изредка отмечаются ломящие боли в ногах. Присоединяются нарушения суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности, развивается сенситивная (Атаксии) в ногах. Иногда понижается поверхностная в конечностях с распространением на , обычно без четкой верхней границы. Постепенно к нарушениям чувствительности присоединяется слабость ног, реже рук. Вначале имеют спастический , однако при углублении поражения задних канатиков возникает мышечная и снижение глубоких рефлексов (ахилловых, коленных). Постоянно обнаруживаются патологические стопные Бабинского, Россолимо и др. Характерным для Ф. м. является сочетание симптомов поражения центральных и периферических мотонейронов. Нарушается тазовых органов (императивные позывы к мочеиспусканию, задержка или и кала, импотенция). Ф. м. нередко сочетается с полиневропатией (Полиневропатии). Возможны снижение зрения в результате атрофии зрительных нервов, апатия, эмоциональная , психотические реакции. В цереброспинальной жидкости иногда определяется небольшое увеличение содержания белка. На может выявляться диффузная медленная , исчезающая при приеме витамина В 12 .

Течение обычно постепенно прогрессирующее, изредка развивается на протяжении 2-3 недель острый Миелит с поперечным поражением спинного мозга.

Диагноз при типичной клинической картине не представляет трудностей. Подтверждает выявление ахилического гастрита и обнаружение мегалобластов в стернальном костномозговом пунктате. Дифференциальный диагноз проводят со спинной сухоткой (Спинная сухотка), рассеянным склерозом (Рассеянный склероз), миелитом, спондилогенной миелоишемией (см. Спинальное кровообращение), компрессией спинного мозга, спастическим парапарезом Штрюмпеля и др.

Лечение направлено на ликвидацию дефицита витамина В 12 и фолиевой кислоты в организме. Вводят внутримышечно 500-1000 мкг цианкобаламина ежедневно или через 1-2 дня. После 5 инъекций препарата в этой дозе В 12 продолжают вводить по 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. В последующем витамин В 12 назначают по 100 мкг 1 раз в месяц. Проводят ахилического Гастрит а. Показана с большим содержанием витаминов группы В. Парентерально применяют В 1 и B 6 , а также фосфаден по 60 мг два раза в день на протяжении 4-8 нед. При дефиците фолиевой кислоты вводят ее по 5-15 мг в сутки. В случаях значительного повышения тонуса мышц показаны приемы мидокалма, баклофена, сибазона. Назначают Ноотропные средства , массаж, лечебную физкультуру.

Библиогр.: Мартынов Ю.С., Малкова Е.В. и Чекнева Н.С. Изменения нервной системы при заболеваниях внутренних органов, М., 1980; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 35, М., 1985.


1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Фуникулярный миелоз" в других словарях:

    ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ - – хроническое дистрофическое поражение боковых и задних канатиков (фуникулов) спинного мозга, развивающееся обычно у больных ахилическим гастритом и пернициозной анемией. Основной причиной является дефицит в организме витамина В12,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ - мед. Фуникулярный миелоз подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология Дефицит витамина… … Справочник по болезням

    - (myelosis funicularis; анат. funiculus канатик; син. склероз комбинированный) поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, характеризующееся демиелинизацией нервных волокон и деструкцией осевых цилиндров; проявляется сенситивной атаксией … Большой медицинский словарь

    АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ - мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… … Справочник по болезням

    Большой медицинский словарь

    - (anaemiae; греч. отрицательная приставка an + haima кровь; синоним малокровие) уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром… … Медицинская энциклопедия

    - (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… … Медицинская энциклопедия

    I Витаминная недостаточность группа патологических состояний, обусловленных дефицитом в организме одного или нескольких витаминов. Выделяют авитаминоз, гиповитаминоз и субнормальную обеспеченность витаминами. Под авитаминозом понимают практически … Медицинская энциклопедия

    Система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково ядерные волокна… … Медицинская энциклопедия

    - (tabes dorsalis; синонимы: сухотка спинного мозга, сифилитическая сухотка, прогрессирующая локомоторная атаксия Дюшенна) форма позднего прогрессирующего сифилитического поражения нервной системы (нейросифилиса) Развивается через 6 30 лет (чаще 10 … Медицинская энциклопедия

    - (medulla spinalis) часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. С. м. имеет вид тяжа белого цвета, несколько сплющенного спереди назад в области утолщений и почти круглого в других отделах. В позвоночном канале… … Медицинская энциклопедия

Поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

Общие сведения

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии , то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита , что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии , гастроэнтерологии , иммунологии.

Причины фуникулярного миелоза

Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии , полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии . Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду - внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка , резекции желудка или гастрэктомии , что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции , также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона , туберкулезный энтерит, спру , целиакия , болезнь Уиппла , пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др. Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе .

Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы - ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем - вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия , сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи , импотенция).

Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника . Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии .

Лечение фуникулярного миелоза

Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели - раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.

Фуникулярный миелоз представляет собой хроническую дегенеративную патологию спинного мозга с медленным прогрессирующим течением, которая возникает на фоне недостатка в организме витамина В 12 . Заболевание чаще встречается в возрасте 40-60 лет, при отсутствии адекватного лечения приводит к появлению инвалидности вследствие формирования параличей и парезов. Патология имеет другие названия – комбинированная дегенерация или комбинированный склероз. В международной классификации болезней МКБ 10 фуникулярному миелозу присвоен код Е53.8.

Причины

Заболевание возникает на фоне авитаминоза В 12 , при котором витамин не поступает в организм с пищей или не всасывается в кишечнике. Как известно, витамин В 12 вместе с фолиевой кислотой участвует в процессах кроветворения. Его недостаток или отсутствие вызывает формирование пернициозной анемии – укорочение жизненного цикла эритроцитов и появление в периферической крови незрелых форм красных кровяных телец, что способствует поражению нервной ткани спинного мозга. Патологический процесс приводит к разрушению миелиновых оболочек нервной ткани, вызывает образование пустот в передних и задних канатиках спинного мозга.

К причинам появления фуникулярного миелоза относятся:

  • ахилический гастрит – воспаление желудка с нарушением синтеза соляной кислоты и пепсина, вследствие чего кислотность приближается к нулевым показателям;
  • пернициозная (злокачественная) анемия;
  • лейкоз;
  • резекция (удаление части) желудка;
  • рак желудка;
  • воспаление тонкой кишки;
  • жесткое вегетарианство;
  • голодание;
  • глистная инвазия широким лентецом.


«Лакированный» вид слизистой языка, характерный для пернициозной анемии

В большинстве клинических случаев заболевание возникает на фоне аутоиммунного гастрита, при котором иммунная система синтезирует антитела против слизистой оболочки желудка. Вследствие этого разрушаются секреторные железы и нарушается выделение фактора Кастла, способствующего всасыванию витамина В 12 в тонком кишечнике. Длительное течение аутоиммунной формы гастрита способствует развитию авитаминоза, пернициозной анемии, поражению нервной ткани спинного мозга.

Клинические проявления

Клиническая картина со стороны центральной нервной системы обычно появляется после возникновения признаков пернициозной анемии, однако в некоторых случаях опережает их. При этом на первый план выходит неврологическая симптоматика, которая отличается в зависимости от локализации патологического процесса. В таких клинических случаях заболевание принимает подострое течение и прогрессирует быстро за 2-3 месяца. Первичное проявления симптомов пернициозной анемии и вторичное развитие поражения спинного мозга обуславливает медленное прогрессирование болезни с хроническим течением.

Фуникулярный миелоз протекает с поражением следующих структур спинного мозга:

  • задних канатиков – заднестолбовая форма;
  • боковых канатиков – пирамидная форма;
  • задних и боковых канатиков – смешанна форма.


При пернициозной анемии процесс кроветворения идет по мегалобластному типу

Заболевание дебютирует с появления упорных парастезий, которые характеризуются чувством похолодания, онемения, жжения, покалывания, «ползания мурашек» в нижних, реже в верхних конечностях. В начале развития болезни поражаются нижние шейные и верхние грудные отделы спинного мозга, а затем патологический процесс распространяется по всей его протяженности.

Симптомы комбинированного склероза включают:

  • признаки пернициозной анемии – быстрая утомляемость, сонливость, раздражительность, покалывание в языке, «лакированный» вид языка, сухость и горечь во рту, извращение пищевых пристрастий, потеря аппетита и веса тела, головная боль и головокружение, шум в ушах;
  • ранние неврологические проявления – спастические параличи и парезы с высоким тонусом мышц нижних конечностей, повышенные коленные и ахилловы рефлексы, появление патологических рефлексов, снижение глубоких видов чувствительности (вибрационной, мышечно-суставной);
  • поздние неврологические проявления – вялые параличи и парезы, угасание сухожильных рефлексов, понижение тонуса мышц, снижение поверхностных видов чувствительности (тактильной, болевой, температурной);
  • параличи, парезы ног, реже рук;
  • нарушение функционирования тазовых органов – половое бессилие у мужчин, запоры, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, недержание кала и мочи;
  • нарушение психики – деменция, психозы, бред преследования, подозрительность, изменения личности;
  • нарушение координации движений (атаксия);
  • нейропатия зрительного нерва со снижением остроты зрения.

Патологические рефлексы нижних конечностей, которые в норме наблюдаются только у новорожденных, свидетельствуют о прогрессировании болезни. Наиболее часто выявляют:

  1. рефлекс Бабинского – при проведении по подошвенной части стопы пальцы расходятся веерообразно в стороны;
  2. рефлекс Бехтерева – удар неврологическим молоточком по тылу стопы вызывает сгибание пальцев;
  3. рефлекс Россолимо – удар неврологического молоточка по подушечкам пальцев кисти или стопы приводит к их сгибанию.

Для подтверждения диагноза назначают дополнительные методы обследования.

Диагностика

Для уточнения характера заболевания и дифференциальной диагностики с другими патологическими процессами в спинном мозге проводят лабораторные и инструментальные методы обследования.


Комбинированный склероз поражает боковые и задние канатики спинного мозга

  1. Общий анализ крови выявляет признаки пернициозной анемии, которые характеризуются снижением количества зрелых эритроцитов, появлением в периферической крови незрелых форм красных кровяных телец (макроцитоз) и гиперхромной анемии, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
  2. Биохимический анализ крови обнаруживает низкое содержание витамина В 12 и фолиевой кислоты, высокий уровень непрямой фракции билирубина за счет быстрого распада эритроцитов.
  3. ПЦР-исследование крови на содержание вирусов (герпеса, Эпштейн-Барра), которые могут приводить к аутоиммунному гастриту.
  4. Иммунологический анализ крови выявляет антитела к внутреннему фактору Кастла и секреторным железам желудка.
  5. ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия) – проводится при помощи эндоскопической техники, позволяет диагностировать атрофию слизистой оболочки желудка.
  6. Пункция костного мозга обнаруживает присутствие мегалобластов, гигантских мегакариоцитов.
  7. Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выявить поражение заднебоковых столбов спинного мозга посредством получения послойных снимков.

Совокупность жалоб больного, объективных данных и результатов лабораторно-инструментального исследования позволяет назначить своевременную терапию заболевания.

Лечебная тактика

Лечение фуникулярного миелоза проводят заместительной терапией – длительным приемом витамина В 12 . Иногда терапию рекомендуют на протяжении всей жизни больного. Витамин вводят посредством внутримышечных инъекций цианокобаламина по схеме. В начале лечения организм насыщают препаратом. Его назначают ежедневно или через день в течение недели, затем кратность введения уменьшают до одной инъекции в 7-10 дней. В случае развития пернициозной анемии также рекомендуют препараты фолиевой кислоты и железа. Ахилический гастрит подлежит заместительному лечению препаратами пепсина и соляной кислоты.


Комбинированный склероз лечат препаратами цианокобаламина

Для устранения неврологической симптоматики назначают курсы массажа, которые снижают спастичность мышц или повышают тонус мышечной ткани в зависимости от стадии патологического процесса. Для предупреждения контрактур суставов, восстановления двигательных навыков и предупреждения инвалидности проводят лечебную гимнастику по индивидуальной методике для каждого пациента.

Следует помнить, что заболевание хорошо поддается лечению в первые несколько месяцев от начала болезни. В более поздние сроки шансы на выздоровление значительно снижаются.

Фуникулряный миелоз – это тяжелое поражение спинного мозга, которое в 90% случаев развивается на фоне пернициозной анемии. Своевременная диагностика и лечение патологического процесса повышает шансы на выздоровление и предупреждает появление инвалидности вследствие формирования параличей нижних и верхних конечностей.

Хроническим миелозом чаще болеют мужчины. По Рихтеру, это заболевание поражает людей в возрасте 25-40 лет. У детей хронический миелоз не встречается. Редок он и в юношеском возрасте. Начальные явления мало выражены и нетипичны. Они могут быть общего характера: больные жалуются на нарастающую слабость, головокружение, потерю трудоспособности, бледность и другие явления, трактуемые как "малокровие". В части же случаев начальные симптомы, обращающие на себя внимание больного, носят местный характер: больные жалуются на ощущение полноты и тяжести в подложечной области и в левом подреберье, иногда ощущают как бы постороннее тело в левом подреберье (селезенку). Эти явления усиливаются обычно после приема пищи. По статистике Майнот, больные обращаются к врачу в среднем через 8 месяцев после появления первых симптомов заболевания.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Больные вялы. Вес тела падает.

Температура нередко повышена до субфебрильных или фебрильных цифр (до 37,5-38°, иногда 38,5-39°), неправильного, до известной степени волнообразного типа. В периоды ухудшения процесса температура имеет наклонность к повышению, в периоды улучшения - к понижению. В терминальной стадии, перед смертью, температура достигает иногда высоких цифр, принимает ремитирующий или гектический характер. Это объясняется обострением основного процесса, распадом большого количества клеток, присоединяющейся инфекцией нередко септического характера.

Эти повышения температуры, закономерные при лейкозах, нет основания всегда объяснять присоединением инфекции. Посевы крови при жизни, секционные данные не дают права на такое предположение. Следует связать температурную реакцию с основным процессом и, может быть, с локализацией патологических процессов (органы кроветворения). Лихорадочные реакции связывают с нарушением пуринового обмена. Конечно, как указано выше, может присоединиться та или иная инфекция как добавочный фактор. Нередко совпадение лейкемического процесса с туберкулезной инфекцией позволяет эти повышения температуры объяснить отчасти и наличием активного туберкулезного процесса.

На коже иногда наблюдаются различные узелковые образования или изменения характера экземы . В полости рта, особенно в периоды обострений, а также в конечных стадиях заболевания, наблюдаются гингивиты , бывают ангины . Зубы кариозны.

Наиболее резко выраженным симптомом при миелозе является увеличение селезенки. Обычно она значительно выступает из-под реберной дуги, часто заходит за срединную линию, спускается до подвздошной кости, в таз. Увеличена она равномерно, на ощупь плотна, обычно безболезненна и лишь при остро текущем процессе и при образовании инфарктов чувствительна к пальпации. В последнем случае можно, хотя и редко, ощупыванием и выслушиванием определить над селезенкой шум трения брюшины.

Печень увеличена, плотновата. Увеличение ее относительно значительно меньше, чем увеличение селезенки. Лимфатические узлы обычно не увеличены. В редких случаях определяется увеличение отдельных групп их. Кости - грудина, обычно ребра (костная их часть), берцовые кости - болезненны при ощупывании и постукивании. Над этими костями бывает повышена кожная болевая чувствительность.

Поражение костей лейкемическим процессом особенно резко выражено ближе к эпифизам, к суставам. Поэтому больные нередко жалуются на суставные боли и боли в костях конечностей, в грудине.

Со стороны дыхательной системы определяются в нижних отделах легких явления ателектаза, вызываемого высоким стоянием диафрагмы в результате давления увеличенной селезенки и печени. Часты пневмонии , особенно левосторонние, иногда геморрагические. В легких могут определяться при рентгенологическом исследовании плотные, мелкие милиарные очаги, которые с известной долей вероятности можно считать за просовидные лейкемические легочные инфильтраты. Нередко больные жалуются на кашель. Он бывает и одним из первых симптомов заболевания.

Негели указывает на частоту болей в левой половине грудной клетки, которые трактуются как плевральные, а зависят от мелких селезеночных инфарктов.

Со стороны органов кровообращения, пищеварения и мочевыделения характерных изменений нет; печень увеличена, порой бывают поносы. Наблюдается незначительная альбуминурия. Необходимо отметить обильный осадок мочекислых солей в моче как результат выделения их в резко повышенном количестве. Это явление объясняется тем, что при значительном увеличении образования белых кровяных телец резко
усилен и их распад. Ядерная субстанция этих распадающихся белых кровяных телец - источник больших количеств мочевой кислоты.

При офтальмоскопическом исследовании иногда можно обнаружить крупные узелковые лейкемические около сосудистые инфильтраты на сетчатке. В периоды ремиссий они обычно исчезают.

Часто наблюдается прекращение менструаций , в конечном периоде бывают метроррагии. В этом периоде могут быть и другие проявления геморрагического диатеза. У мужчин иногда наблюдается длительный, мучительный приапизм.

Основные данные получают при исследовании крови.

Количество эритроцитов и гемоглобина большей частью понижено. Анемия объясняется количественным и качественным изменением эритропоэза и кровотечениями. Цветной показатель около единицы. Анемия может быть и гиперхромной. В случаях обострения лейкемического процесса иногда явления анемии выступают так резко, что получается впечатление сосуществования одновременно двух процессов: лейкемического и анемического.

Анемия нарастает с течением лейкемического процесса и может достигать значительной степени (количество эритроцитов может упасть ниже 1 млн., гемоглобина - ниже 20%).

Обычно имеется небольшое количество эритробластов в периферической крови: 0,5; 1,2; 6; 10 эритробластов на 100 лейкоцитов. С нарастанием анемии увеличивается количество ядросодержащих эритроцитов.

Описываются случаи лейкозов с большим количеством эритробластов в периферической крови. Исследование костного мозга, патологоанатомические данные в этих случаях показывают резкую гиперплазию в костном мозгу наравне с резким разрастанием лейкобластической ткани. Находят очаги кроветворения тех же элементов и вне костного мозга (экстрамедуллярный лейкопоэз и эритропоэз). Такие случаи, проходящие с раздражением, гиперплазией всех элементов костномозговой ткани, называют панмиелозом.

Число тромбоцитов обычно увеличено до 500 000-600 000. При остром течении болезни, обострении и в терминальном периоде число кровяных пластинок быстро падает до очень низких цифр, обусловливая наступление геморрагического диатеза.

Об этой чувствительности кровяных пластинок следует помнить и учитывать их количество (и качество) как один из показателей для прогноза.

Наряду с этим встречаются случаи с резко уменьшенным количеством тромбоцитов в течение нескольких лет при отсутствии выраженных признаков геморрагического диатеза.

Количество белых кровяных телец увеличено, иногда достигает огромных цифр. Оно колеблется в зависимости от индивидуальности случая и периода болезни. Количество лейкоцитов достигает 100 000, но нередки цифры в 200 000-300 000-600 000, а в отдельных случаях число их может доходить до 1 млн. в 1 мм3 и больше. Наблюдаются и сравнительно малые, даже обычные количества лейкоцитов, и в этих случаях только качественное изменение состава лейкоцитов крови и пунктата костного мозга дает основание к диагнозу лейкемии. Миелозы со сравнительно небольшим увеличением числа лейкоцитов (20 000-40 000) называют, как указано, сублейкемическими.

Наиболее отчетливые данные получают при исследовании мазков крови. Мазок при простом макроскопическом его осмотре не имеет характерного блеска мазка нормальной крови, он матовый, шагреневый, мелкозернистый. При микроскопическом исследовании со стороны эритроцитов наблюдается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия; как правило, имеются эритробласты. Тромбоциты часто крупны, встречаются удлиненные "колбасовидные" формы. Иногда имеются мегакариоциты (особенно в начальном периоде лечения). В протоплазме последних можно видеть пластинки.

В хронически текущих случаях характерно разнообразие белых кровяных телец: мазок дает всю гамму костномозговых элементов гранулоцитопоэза, начиная от родоначальных клеток, кончая обычными зрелыми гранулоцитами. Чем острее протекает заболевание, тем более преобладают молодые клетки. Количество молодых клеток является критерием остроты случая и определяет прогноз. В хронически и вяло текущих случаях преобладают клетки с дифференцированной зернистостью: миелоциты разных родов и различного возраста и зрелые гранулоциты.

Абсолютное количество зрелых сегментоядерных нейтрофилов увеличено. Это увеличение Пиней относит за счет выхода их из непораженных, находящихся в реактивном состоянии ростков костного мозга. Следует отметить, что при миелозе имеется большое число эозинофилов и базофилов. Это относительное и абсолютное увеличение числа базофильных и эозинофильных клеток особенно характерно для миелоза, оно появляется очень рано и может иметь большое диагностическое значение.

Наличие клеток с базофильной зернистостью в мазке крови в количестве 4-5% почти безусловно указывает на лейкоз у данного больного. Абсолютное число лимфоцитов близко к нормальному. Процентное же их количество очень мало - около 1 % и ниже. Моноцитов и относительно, и абсолютно очень мало. Встречаются то в большем, то в меньшем количестве атипические одноядерные клетки, производные ретикулоэндотелия - гистиоциты.

В качестве примера состава лейкоцитов при хроническом миелозе может служить следующий случай. Больной поступил в больницу с 480 000 лейкоцитов в 1 мм3. Через полтора месяца после рентгенотерапии состав крови значительно улучшился, приближаясь к норме. Через полгода наступило обострение, и состав лейкоцитов крайне напоминал кровь при остром лейкозе.

Исследование крови в последний период (во время обострения) может дать характерную картину наличия в крови только самых молодых и самых старых форм (гемоцитобластов и нейтрофилов) при отсутствии промежуточных форм - явление, которое Негели называет лейкемическим зиянием, лейкемическим провалом.

Чрезвычайно ценные данные дает пункция костного мозга по М. И. Аринкину, особенно в случаях с сублейкемическим и алейкемическим составом крови, так как пунктат и в этих случаях, как и при лейкемическом миелозе, чрезвычайно богат ядерными элементами. В мазке они расположены очень густо. При хронически протекающем миелозе находят все формы, начиная от недифференцированных клеток ретикуло-эндотелиальной системы, кончая полинуклеарами.

Пункция костного мозга и изучение мазков его дополняют данные исследования крови. Интересно указание, что при миелозах пункция удается с большим трудом, чем обычно. Объясняется это значительным склерозом костей. Кроме того, часто при насасывании получают малое количество костного мозга и то с трудом. Объясняется это большой, необычной плотностью клеточного состава костного мозга.

При хроническом миелозе мазок крови и мазок пунктата костного мозга почти неотличимы друг от друга по своему клеточному составу (при большом количестве белых кровяных телец в крови - 100 000 в 1 мм3 и больше). При обострении процесса имеется сдвиг влево к более молодым формам. При медленно текущем лейкозе преобладают более зрелые элементы. Указанный значительный сдвиг влево является в отношении предсказания плохим признаком.

Реакция оседания эритроцитов (РОЭ) ускорена. По мере ухудшения процесса она дает большие цифры: например, 30 мм в час в начале заболевания и 70-80 мм ко времени гибели больного.

Женский журнал www.. Тушинский