Большие критерии ревматизма. Критерии для диагностики ревматизма

Ревматизм (за рубежом используют термин «острая ревматическая лихорадка») - системное воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором патологический процесс локализуется преимущественно в сердце. В связи с широким применением антибиотиков распространенность его за последние 10-20 лет резко снизилась, реже стали наблюдаться рецидивы болезни. Однако и в настоящее время ревматизм остается актуальной проблемой педиатрии и в структуре ревматических заболеваний по-прежнему занимает одно из первых мест.
Болезнь поражает чаще детей в возрасте 7-15 лет, имеющих отягощенную наследственность по ревматизму, реже встречается в дошкольном возрасте. Развитие заболевания свя- зывают.„с бета-гемолитическим стрептококком группы А, под воздействием которого в организме развиваются аутоиммунные нарушения. Ревматизм протекает в виде атак (приступов), которые обычно развиваются через 1,5-2 нед после перенесенной острой носоглоточной инфекции: ангины, фарингита и др. У 16,1% детей, заболевших ревматизмом, формируются пороки сердца, что нередко является причиной инвалидности [Н.Н.Кузьмина с соавт., 1989].
Решающее значение в возникновении патологического процесса имеют состояние иммунного статуса, особенность генетически обусловленного иммунного ответа организма на действие повреждающего агента. Выявлена причастность к развитию зтой тяжелой патологии антигенов гистосовместимости HLA. У пациентов с ревматическими пороками сердца установлена ассоциация с антигенами HLA - А19, В-15, DR-5, DR-7, при этом пороки аортального клапана коррелируют с носительством антигена В-15. При острой атаке ревматизма, не приводящей к формированию пороков сердца, у детей чаще обнаруживают антигены гистосовместимости A3, А-10, А-25, В-5, В-35.
В последние годы появились данные о том, что аллоантиген B-лимфоцитов, выявляемый с помощью монокпональных антител D8/17, связан с высокой восприимчивостью к ревматизму. Это позволяет рассматривать его в качестве генетического маркера, определяющего фенотип предрасположенности к ревматизму [В.А.Насонова, Н.Н.Кузьмина, 1997].
Клиническая картина. Начальные проявления заболевания - слабость, недомогание, лихорадка, потливость, озноб и др. Изменения в сердце проявляются в виде миокардита, часто сочетающегося с признаками эндокардита, реже перикардита. При наличии признаков поражения всех трех оболочек сердца говорят о панкардите. Различают первичный и возвратный ревмокардит. Последний развивается на фоне повторных атак ревматизма, часто при наличии сформированных клапанных пороков сердца. Признаками миокардита являются расширение границ сердца, снижение звучности тонов, ритм галопа за счет появления дополнительного III тона, систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма сердца и проводимости, снижение сократимости миокарда и насосной функции сердца. Миокардит может сопровождаться нарушением кровообращения. Эндокардит протекает с поражением пристеночного, хордального и клапанного эндокарда. Прогностически неблагоприятным является клапанный эндокардит (вальвулит), который у части больных приводит к формированию пороков сердца. Эндокардит проявляется более грубым, чем при миокардите, систолическим шумом, который иногда имеет музыкальный оттенок. При эндокардите нередко выслушиваются диастолические шумы: мезодиастоличе- ский в проекции митрального и протодиастолический - аортального клапана. Наибольшие трудности для диагностики представляет перикардит, который при ревматизме встречается чаще, чем распознается. Наиболее характерные его признаки: боли в области сердца, шум трения перикарда и изменения на ЭКГ в виде смещения кверху сегмента ЭТ. При ревматизме возможны коронарит и аортит. -
Помимо поражения сердца, в патологический процесс нередко вовлекаются другие органы и системы. К характерным проявлениям относится суставной синдром, который сопровождается болями в суставах (артралгии) и отечностью периартикулярных тканей. Кожа над ними горячая на ощупь. Чаще поражаются средние и крупные суставы, при этом характерны летучесть болей и полная обратимость изменений. У 12-17% больных наблюдается поражение нервной системы, которое чаще проявляется в виде хореи. Основными ее клиническими симптомами являются гиперкинезы, мышечная гипотония, координационные нарушения, сосудистая дистония и психопатологические симптомы. Примерно у 2-6% больных определяется розовая сыпь в виде колец (анулярная сыпь), которая располагается на коже туловища, внутренней поверхности конечностей и шеи. Сыпь не возвышается над поверхностью кожи.и, не сопровождается зудом. Редко обнаруживаются ревматические узелки - подкожные безболезненные плотные образования размером от просяного зерна до горошины, располагающиеся на разгибательной поверхности суставов, в области сухожилий, остистых отростков по-, звонков и затылочной части головы. Значительно реже при ревматизме поражаются легкие, печень, почки, органы пищеварения и др. В ряде случаев атака ревматизма начинается с появления резких болей в животе - так называемого абдоминального синдрома.
Диагноз. Распознавание заболевания основывается на выявлении основных и дополнительных критериев. К основным критериям относят кардит, полиартрит, хорею, анулярную сыпь и ревматические узелки (абсолютные критерии Киселя-Джонса). Диагноз становится более вероятным при сочетании основных критериев с дополнительными, к которым принадлежат лихорадка, артралгии, ревматизм в анамнезе или наличие сформированного клапанного порока сердца, изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительная реакция на С-реактивный белок, диспротеинемия, повышение уровня иммуноглобулинов и др. Учитываются при этом также данные электро-, фоно- и эхокардио- графии, результаты рентгенологического исследования. Большое значение придается данным, подтверждающим наличие стрептококковой инфекции: повышенные титры стрептококковых антител, высевание из зева стрептококка группы А и недавно перенесенная носоглоточная инфекция.
Диагностические критерии активности ревматизма
При выявлении активной фазы ревматизма важно правильно оценить степень активности процесса, поскольку это во многом определяет тактику лечения.
Для III степени активности ревматизма характерен ярко выраженный диагностический комплекс, в который входят:
клинический синдром: а) панкардит; б) острый или подострый диффузный миокардит; в) подострый или хронический ревмокардит с выраженной недостаточностью сердца, не поддающийся лечению сердечными гликозидами; г) подострый или хронический ревмокардит в сочетании с полиартритом, плевритом, пневмонией, нефритом, гепатитом, анулярной сыпью; д) хорея с выраженной активностью;
рентгенологические и ультразвуковые проявления, указывающие на увеличение размеров сердца и снижение сократительной функции миокарда; возможно наличие плевропери- кардиальных изменений;
ЭКГ-признаки: динамика интервала Р-О, экстрасистолия, блокады (атриовентрикуляр- ные, ножек пучка Гиса), диссоциация, мерцание предсердий. Важное диагностическое значение имеет динамика указанных признаков;
показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 30 мм/ч; С-реактивный белок 3-4 плюса; фибриноген 10 г/л и выше; уровень а2-глобулинов 23-25% и выше; серомукоид выше 0,6 ед; дифениламиновая проба (ДФА) более 0,5 ед;
-серологические тесты: титры антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы, стрепто- киназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.
Диагностические критерии, свидетельствующие о II (умеренной) степени активности рев-матизма:
клинический синдром-, а) подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения 1-НА степени, медленно поддающийся лечению; б) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, фибринозным плевритом, нефропатией, ревматической хореей, подкожными ревматическими узелками, «ану- лярной эритемой»;
рентгенологические и ультразвуковые проявления: увеличение сердца, плевроперикар- диальные спайки, снижение сократительной функции миокарда. Все признаки обратимы под влйянием лечения;
ЭКГ-признаки: удлинение интервала Р-0 (Р-Я) нарушения ритма и проводимости; признаки коронарита. Все признаки имеют обратное развитие под влиянием терапии;
показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; СОЭ 20-30 мм/ч; С-реактивный белок 1-3 плюса; а2-глобулины 11-16%; р-глобулин 21-23%; серомукоиды 0,3-0,6 ед; ДФА 0,25-0,3 ед;
серологические тесты: повышение титра антител к стрептококку в 1,5-3 раза выше допустимых цифр.
Ревматизм I (минимальной) степени активности:
клинический синдром: а) затяжной, непрерывно рецидивирующий, латентный ревмокардит, плохо поддающийся лечению; б) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с хореей, энцефалитом, васкулитом, подкожными узелками, «анулярной эритемой», артралгиями;
рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от кпини- ко-анатомической характеристики процесса, т.е. от того, есть ли порок, миокардиоскпероз;
ЭКГ-признаки чаще всего малоинформативны;
показатели крови обычно неопределенны, все могут быть на верхней границе нормы, но имеет значение их динамика;
серологические тесты также на верхней границе нормы.
После оценки степени активности процесса важно определить преимущественный характер поражения: эндомиокардит, миоэндокардит, миокардит, панкардит. Для этого используется клинико-инструментальный диагностический комплекс, включающий в себя прежде всего знание клинической картины, характерной для каждого из вариантов поражения, данные УЗИ, ЭКГ-показатели, наличие динамики в процессе лечения и наблюдения. Некоторые труд-ности может представлять оценка характера течения ревматизма. При этом необходимо учитывать особенности начала, продолжительность атаки.
Острое течение: яркие, бурные клинические проявления, полисиндромность, лабораторные показатели отражают высокую активность процесса, положительная динамика через 2-3 мес после начала заболевания, редко формируются пороки сердца. Такое течение характерно для первичного ревматизма.
Подострое течение: медленное развитие клинических симптомов, меньше склонность к полисиндромности, длительность заболевания от 3 до 6 мес, меньше выражен эффект антиревматической терапии, чаще, чем при остром течении, формируются пороки сердца.
Затяжно-вялое, или торпидное, течение: заболевание длится до 8 мес, без выраженных обострений, но и без полных ремиссий; чаще выявляется ревмокардит с умеренной или ми- нимальной активностью; достаточно часто формируется порок сердца, причем несмотря на проводимую терапию.
Непрерывно рецидивирующее течение: это наиболее тяжелое течение, которое встречается у детей старшего возраста, характеризуется яркими обострениями, полисиндромностью, нередко у детей формируется несколько пороков сердца.
Латентное течение: не было в прошлом активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, в том числе и семейный, а у ребенка выявляется порок сердца, чаще недостаточность митрального клапана.
О латентном ревматизме можно говорить в том случае, когда при тщательно собранном анамнезе не удалось обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как атаку ревматизма. С позиций кпинико-лабораторных критериев диагностики такая форма ревматизма может считаться неактивной.
С точки зрения определения тяжести и особенностей течения заболевания, тактики лечения и прогноза при ревматизме целесообразно уточнить степень активности воспалительного процесса и выраженность кардита, а также характер его течения. С учетом тяжести клинических симптомов поражения сердца, изменений лабораторных показателей и данных инструментальных методов исследования выделяют ревматизм с максимальной (III степень), умеренной (II степень) и минимальной (I степень) активностью процесса. Наиболее выраженные изменения в сердце и гуморальные сдвиги отмечаются при III степени, наименее существенные - при I степени активности ревматизма, при которой лабораторные показатели могут быть в пределах нормы, а изменения со стороны сердца минимальные.
Пример формулировки диагноза: Ревматизм I, активность III степени, первичный ревмокардит с преимущественным поражением миокарда, полиартрит, острое течение, НКНА.
В зависимости от тяжести поражения сердца различают слабо выраженный, умеренно выраженный и ярко выраженный ревмокардит. По степени выраженности клинических симптомов в начале атаки и их динамике в процессе лечения различают ревматизм с острым, подострым, затяжным, рецидивирующим и латентным течением. Острое течение характеризуется внезапным началом заболевания, высокой активностью процесса и выраженной кли-нической симптоматикой, которая претерпевает обратную динамику в течение 1,5-2 мес. При подостром течении, встречающемся наиболее часто, отмечается более медленное развитие клинических проявлений, они менее выражены. При зтом наблюдаются умеренные изменения лабораторных показателей, которые, как и клинические проявления, нормализуются по- Рабочая классификация ревматизма (А.И.Нестеров, 1964) Фаза болезни Клинико-анатомическая характеристика Течение Состояние сердца других органов и систем кровообращения Активная Ревмокардит первичный Полиартрит. Серозиты (плеврит, Острое НКО І, II, III степени Ревмокардит возвратный: перикардит, абдоминальный Подострое НКІ а) без порока клапана синдром). Хорея. Энцефалит. Затяжное, НКНА б) с пороком клапана (каким) Менингоэнцефалит. вялое НКІІБ Ревмокардит возвратный Церебральный васкулит. НКІІІ Ревматизм без явных Нервно-психические сердечных изменений расстройства.
Васкупиты. Нефрит. Гепатит. Пневмонит. Поражение кожи. Ирит. Иридоциклит. Тиреоидит Неактивная Миокардиосклероз ревматический Последствия и остаточные Непрерывно- Порок сердца (какой) явления перенесенных внесердечных поражений рецидивирующее Латентное
степенно в течение 2-3 мес. Для затяжного течения, при котором ревматизм сначала может иметь острое или подострое течение, характерна медленная обратная динамика клинико-ла- бораторных показателей с их полной нормализацией в течение 4-5 мес. В тех случаях, когда обострение ревматизма возникает при наличии признаков текущего ревмокардита, говорят о его рецидивирующем течении. О латентном течении ревматизма свидетельствует сформированный клапанный порок сердца при отсутствии других признаков ревмокардита и изменений лабораторных показателей.
Особенности современного течения ревматизма у детей проявляются прежде всего изменением структуры основных критериев. Исключительно редко встречаются ревматические узелки. Симптом «кольцевидной эритемы» не отличается строгой специфичностью. Изменился характер ревмокардита в сторону увеличения частоты умеренного и слабовыраженно- го кардита с нарушением ритма сердца и проводимости. Отмечается большая вариабельность суставного синдрома с эфемерностью, слабой манифестацией артрита, иногда в виде моно- или олигоартрита. Реже встречается малая хорея, характерно ее атипичное, стертое течение.
Лечение осуществляют с учетом степени активности процесса, тяжести поражения сердца и степени нарушения кровообращения. Лечение проводят поэтапно: начинают в стационаре, продолжают в кардиоревматологическом санатории и затем в амбулаторных условиях. Лечебно-профилактические мероприятия включают назначение адекватного режима двига-тельной активности и питания, применение лекарственных средств, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией и подавление активности воспалительного процесса. Режим зависит от тяжести ревмокардита и степени нарушения кровообращения: строгий постельный, постельный, полупостельный или тренирующий. По мере улучшения клинического состояния больного, стихания активности процесса, при благоприятной динамике клинических признаков ревмокардита и уменьшении степени нарушения кровообращения режим больного постепенно расширяют. Одновременно проводят массаж и лечебную гимнастику.
Среди лекарственных препаратов, используемых для лечения ревматизма, основное место занимают нестероидные противовоспалительные средства, из которых наиболее часто применяют ацетилсалициловую кислоту, ортофен (вольтарен), индометацин (метиндол), бру- фен и др. Ацетилсалициловую кислоту назначают в первоначальной дозе из расчета 0,2 г на год жизни ребенка (в среднем 1,5-2,0 г) в сутки. Среднесуточная доза ортофена составляет 3 мг/кг, бруфена - 20-30 мг/кг. Дозу применяемого препарата постепенно снижают до пол-ной отмены, длительность курса лечения зависит от динамики клинических симптомов и лабораторных показателей и обычно не превышает 1,5-2,5 мес. В качестве противовоспалительных средств используют также глюкокортикоиды. Показаниями для их применения являются максимальная активность ревматизма и ярко выраженный кардит, особенно панкардит. Их используют также при тяжелой, часто рефрактерной застойной сердечной недостаточности у больных с клапанными пороками сердца даже при отсутствии признаков высокой активности процесса. Чаще применяют преднизолон в дозе 0,75-1,0 мг/кг в сутки с последующим ее снижением. Длительность курса лечения преднизолоном определяется динамикой кпини- ко-лабораторных показателей и проявлений нарушения кровообращения. В среднем преднизолон используют в течение 1-2 мес.
В связи с ведущей ролью стрептококковой инфекции в развитии ревматизма большое значение приобретает применение антибиотиков пенициллинового ряда. Пенициллин назначают в течение 10-12 дней внутримышечно 2 раза в день. В зависимости от возраста ребенка доза колеблется от 750 ООО до 2 ООО ООО ЕД. При наличии указаний на непереносимость препаратов пенициллинового ряда или возникновении аллергических реакций на их применение можно использовать эритромицин или олеандомицин внутрь. После завершения курса лече- ния пенициллином переходят на применение бициллина, который вводят внутримышечно. Бициллин-5 детям дошкольного возраста вводят в дозе 750 ООО ЕД один раз в 10 дней, школьного - 1 500 ООО ЕД в 3 нед. Доза бициллина-1 для дошкольников составляет 600 ООО ЕД 1 раз в 10 дней, для школьников - 1 200 ООО ЕД 1 раз в 3 нед, доза зстециллина - 2 400 ООО ЕД в/м 1 раз в неделю.
В стационаре проводят активную санацию хронических очагов инфекции: нёбных миндалин, кариозных зубов и др. Помимо этого, при необходимости назначают поливитамины, десенсибилизирующие средства, препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде, и др.
Санаторный этап лечения больных ревматизмом предусматривает дифференцированное применение лечебного режима, продолжение применения нестероидных противовоспалительных препаратов, санацию очагов хронической инфекции, использование методов физио-терапии. В условиях санатория осуществляют периодический контроль за состоянием функции сердечно-сосудистой системы и динамикой лабораторных показателей. Больные продолжают получать бициллин в тех же дозах, что и в стационаре.
После выписки из санатория бициллинопрофилактику осуществляют под наблюдением кардиоревматолога по месту жительства. После первой атаки ревматизма ее проводят в течение 3 лет. При формировании порока сердца после первой атаки и возвратном ревмокардите бициллин с целью вторичной профилактики ревматизма используется в течение 5 лет подряд. Любые хирургические вмешательства (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аппендэк- томия и др.) у больных ревматизмом проводят под прикрытием пенициллина (или макроли- дов), которые вводят внутримышечно за 1-3 дня до операции и в течение 7-10 дней после нее. Кардиоревматолог в условиях поликлиники осуществляет подробный осмотр больных ревматизмом не реже 1 раза в 5 мес, при этом производят анализ крови и электрокардиографию.
Основой первичной профилактики ревматизма является раннее выявление больных с острой стрептококковой инфекцией (ангина, фарингит, скарлатина) и их своевременное лече-ние, которое проводят пенициллином (или макролидами) в течение 8-10 дней. Важное значение приобретает также санация хронических очагов инфекции.
Прогноз в последние годы значительно улучшился. Благодаря комплексным лечебно-про- филактическим мероприятиям, проводимым на всех трех этапах (стационарном, санаторном и поликлиническом) наблюдения за больными, значительно уменьшилась частота рецидивирующего и латентного течения ревматизма, реже формируются клапанные пороки сердца и уменьшилось число детей с тяжелыми проявлениями нарушения кровообращения. В связи с этим смертность при ревматизме существенно снизилась.

Основные проявления:

2. Полиартрит

4. Подкожные ревматические узелки

5. Кольцевидная эритема

6. Ревматический анамнез: связь с перенесённой носоглоточной стрептококковой инфекцией, наличие больных ревматизмом в семье (предложен А.И. Нестеровым)

7. Доказательства ex juvantibus – улучшение течения болезни под влиянием 3 – 5 дневного антиревматического лечения.

Дополнительные критерии (по А.И. Нестерову):

1. Повышение температуры

2. Адинамия, утомляемость, слабость

3. Бледность кожных покровов

4. Потливость

5. Носовые кровотечения

6. Абдоминальный синдром

· Специальные (главным образом лабораторные показатели) (Нестеров А.И. 1972)

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный)

2. Диспротеинемия

увеличение СОЭ

гиперфибриногенемия

появление С-реактивного белка

повышение уровня α2 и γ- глобулинов

повышение сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов

3. Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ.

4. Повышение проницаемости капилляров

Указанные критерии неоднократно модифицировались Американской кардиологической ассоциацией и в настоящее время, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, они применяются в качестве международных для диагностики ОРЛ (первой атаки ревматической лихорадки).

Таблица 8

Критерии Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации Ассоциации ревматологов России АРР, 2003г)

Наличие 2-х больших критериев + данные, подтверждающие А – стрептококковую инфекцию или 1-го большого и 2-х малых + данные, подтверждающими предшествующую А – стрептококковую инфекцию, свидетельствуют о большой вероятности ОРЛ.

Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиями сохраняются по-прежнему.

В типичных случаях первые признаки острой ревматической лихорадки выявляются через 2-3 недели после ангины, фарингита.

Первым «большим» диагностическим критерием и ведущим синдромом ОРЛ является ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания как у подростков, так и в других возрастных группах. Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца – миокарда, эндокарда и перикарда . Могут быть поражены все три оболочки (панкардит). Перикардит возникает достаточно редко. Но, поскольку разграничить поражения отдельных оболочек достаточно трудно, в клинической практике широкое распространение получил термин «ревмокардит». Он встречается у 70-85% детей, впервые заболевших ревматизмом, и несколько чаще при повторной атаке ревматизма. Ревмокардит остаётся основным клиническим синдромом ревматизма у взрослого контингента больных и наблюдается у 90% пациентов с первичным и у 100% пациентов с повторной атакой ревматизма.

К ранним симптомам первичного ревмокардита относится нарушение частоты сердечных сокращений по типу тахикардии или брадикардии, а также повышение температуры тела. Наряду с этим может наблюдаться нарушение атриовентрикулярной проводимости (АВ-блокады I, реже II степени). К характерным признакам относится расширение границ сердца, преимущественно влево, приглушение и ослабление тонов сердца, которое выявляется у большинства больных. Достаточно часто при первичном ревмокардите обнаруживается появление дополнительного III и реже IV тонов.

· систолический шум митральной регургитации вместе с протодиастолическим шумом аортальной регургитации или без него;

· преходящий верхушечный мезодиастолический шум (в сочетании с миокардитом и/или перикардитом).

При ревматизме наиболее характерным является поражение митрального клапана (митральный клапан поражается в 85% случаев, реже встречается двухклапанное поражение, ещё реже поражается изолированно аортальный клапан) . Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца.

В настоящее время эхокардиография (ЭхоКГ) с использованием Допплеровской техники (Допплер-ЭхоКГ) рассматривается как наиболее важный инструментальный метод для диагностики ревмокардита, позволяя оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также установить наличие перикардиального выпота. ЭхоКГ помогает объективизировать признаки клапанного поражения сердца. При ревматическом вальвулите створки клапана утолщены, рыхлые по краю.

В настоящее время выделены ЭхоКГ-критерии ревматического эндокардита, которые могут быть использованы в любой возрастной группе.

ЭхоКГ-признаки ревматического эндокардита митрального клапана:

· краевое булавовидное утолщение передней створки митрального клапана

· гипокинезия (снижение подвижности) задней створки митрального клапана

· митральная регургитация

· преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки (передняя створка «куполит» в диастолу)

ЭхоКГ признаки ревматического эндокардита аортального клапана:

· ограниченное краевое утолщение створок аортального клапана

· преходящий прогиб (пролапс) створок

· аортальная регургитация

Исход острой ревматической лихорадки определяется частотой формирования порока сердца. Процент случаев формирования порока сердца после первой атаки ревматизма снизился в 2,5 раза и составляет в настоящее время 15-25% (у детей и подростков) преимущественно при тяжёлом течении заболевания. Формирование порока сердца после одной атаки ревматизма у взрослых происходит в 39-45% случаев. Ревматические пороки сердца формируются значительно более длительное время – в течение 3–6 месяцев – по сравнению с формированием пороков при ИЭ (2-3 недели).

Ревмокардит при повторной атаке ревматизма часто развивается на фоне приобретённого порока сердца, а нередко и у пациентов (чаще детей и подростков) без сформированного во время предыдущей атаки клапанного порока. Характерным проявлением ревмокардита является появление новых шумов или нарастание интенсивности шумов, изменение звучности тонов, появление признаков сердечной недостаточности. Если при первой атаке ревматизма формирование порока сердца происходит не всегда, то при повторных атаках ревматизма число случаев формирования пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов, значительно возрастает (может достигать 100%). Тяжёлое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие пороков сердца, миокардиосклероза, приводит к развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.

Ревматический полиартрит характеризуется острым началом, доброкачественностью, относительной кратковременностью, симметричностью и летучестью поражения преимущественнокрупных и средних суставов (чаще всего коленных и голеностопных) с быстрым (2-3 нед.)обратным развитием воспалительных изменений в них и полным восстановлением формы и функции суставов, особенно под влиянием современной противовоспалительной терапии (в течение нескольких часов или дней).Ревматический артрит чаще всего сочетается с кардитом, реже протекает изолированно. У 10-15% больных отмечаются полиартралгии. Суставной синдром наблюдается у 2/3 детей, заболевших ревматизмом впервые, и примерно у половины пациентов с повторной атакой заболевания. Частота поражения суставов при первичном ревматизме у взрослых составляет 70-75% и значительно снижается при рецидивах заболевания. Особенностью суставного синдрома у взрослых является нередкое вовлечение в процесс крестцово-подвздошных сочленений.

В отличие от классического ревматического полиартрита, постстрептококковый реактивный артрит (ПСРА) может встречаться у лиц среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного периода от момента перенесённой А-стрептококковой инфекции глотки, персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.), протекает без кардита и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами. На сегодняшний день не существует диагностических исследований, позволяющих с уверенностью дифференцировать ПСРА от ОРЛ, поэтому, согласно рекомендациям AHA, больных с ПРСА, формально удовлетворяющих критериям Джонса, при условии исключения артритов другой этиологии следует рассматривать как пациентов с ОРЛ и вести их соответствующим образом.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) развивается преимущественно в детском и реже в подростковом возрасте у 12-17% больных острой ревматической лихорадкой. Хорея поражает преимущественно девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Ведущий клинический симптом – хореические гиперкинезы, наиболее выраженные в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица. Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями различных групп мышц и сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствами координации, психическими и вегетативными нарушениями. Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 мес., однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи, исчезающие при надавливании, не сопровождающиеся зудом или индурацией, варьирующие в размерах. Локализуются главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Кольцевидная эритема обычно быстро исчезает. В последние годы встречается достаточно редко (4-17% больных) в основном у детей, тем не менее является специфичным симптомом острой ревматической лихорадки.

Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1-2 см образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной кости. В настоящее время встречаются очень редко, преимущественно у детей при тяжёлом течении ревматизма, сохраняются от нескольких дней до 1-2 мес. без остаточных явлений.

Абдоминальный синдром (боли в животе различной выраженности и локализации), поражение лёгких (ревматическая пневмония, лёгочный васкулит, плеврит), почек (гломерулонефрит) и других органов в настоящее время встречаются крайне редко, в основном при тяжёлом течении первой атаки.

По­скольку клинических и лабораторных симптомов ревматизма, характерных только для этого заболевания, не существует, Т. Дюкетт Джонс в 1944 г. разработал диагности­ческие критерии, позволяющие избежать гиперди­агностики.

Критерии Джонса были в 1992 г. пере­смотрены Американской кардиологической ассо­циацией. Эти критерии (5 больших и 4 малых) предназначены для диагностики только первой ревматической атаки, но не последующих. Диагноз ревматизма правомочен, если присутству­ют 2 больших критерия либо 1 большой и 2 малых; кроме того, абсолютно необходимы микробиоло­гические или серологические доказательства не­давно перенесенной инфекции, вызванной стрепто­кокками группы А. Даже при строгом следовании этим правилам оценки симптомов ревматизма возможна как гипер-, так и гипо­диагностика. Так, есть три ситуации, при которых диагноз ревматизма можно поставить без наличия достаточных критериев Джонса. Симптомы ревматизма могут проявляться только малой хореей. У больных, об­ратившихся к через несколько месяцев от начала заболевания, единственным симптомом ревматизма может быть вялотекущий кардит. При повторных ревматических атаках клиническая картина может не соответствовать критериям Джонса.

Большие критерии ревматизма

Есть 5 больших критери­ев. Наличие 2 больших критериев с подтвержде­нием (микробиологическим или серологическим) перенесенной инфекции стрептококка группы А отвечает критериям Джонса.

Мигрирующий полиартрит . Первая ревмати­ческая атака сопровождается артритом приблизи­тельно в 75 % случаев. Для симптомов ревматизма в этом случае типично поражение круп­ных суставов, в первую очередь - коленных, голе­ностопных, лучезапястных и локтевых. Вовлечение суставов позвоночника, мелких суставов кистей, ступней, а также тазобедренных суставов наблю­дается редко. Пораженные суставы обычно горячие на ощупь, гиперемированы и отечны. Характерна выраженная болезненность, не соответствующая другим проявлениям артрита: больные с трудом переносят даже прикосновение постельного белья. может возникать раньше других признаков воспаления суставов. Артрит носит мигрирующий характер: через 1-3 дня воспаление одного суста­ва стихает, но поражается другой крупный сустав или несколько суставов. Без лечения выражен­ный артрит может сохраняться несколько недель. Моноартрит для симптомов ревматизма нетипичен, за исключением случаев, когда до возникновения ревматизма больной по­лучал НПВС и развитие мигрирующего полиар­трита было подавлено. Отсюда следует, что если у ребенка с лихорадкой и артритом подозревает­ся ревматизм, лучше воздержаться от назначения салицилатов, чтобы убедиться в мигрирующем характере артрита. Еще одна типичная черта ар­трита при ревматизме - резкое улучшение в ответ даже на малые дозы салицилатов. При отсутствии данного симптома ревматизма следует предположить другой диагноз. Как правило, ревматический артрит не приводит к деформации суставов. Синовиальная жидкость пораженных суставов обычно содержит 10 000-100 000 лейкоцитов/мм3 (преимуществен­но нейтрофилов), около 40 г/л белка, нормальное количество глюкозы и образует плотный муциновый сгусток. Часто артрит - первый симптом ревматизм, и его выраженность некоторое время коррелирует с уровнем антистрептококковых анти­тел. Между тяжестью артрита и поражения сердца существует обратная зависимость.

Кардит, возникающее в результате его хро­ническое поражение сердца - наиболее опасные симптомы ревматизма. По существу, именно с ними связана летальность и развитие осложне­ний. Характерен панкардит с вовлечением мио­карда, перикарда и эндокарда. Поражение сердца во время ревматической атаки варьирует от смер­тельного молниеносного экссудативного панкар­дита до легкого преходящего кардита. Эндокардит (вальвулит), проявляющийся шумом (шумами) в сердце - почти обязательный компонент рев­матического кардита. Перикардит и миокардит метут отсутствовать. Мио- или перикардит без эндокардита при ревматическом поражении серд­ца встречается редко. В большинстве случаев по­ражается митральный клапан либо митральный клапан в сочетании с аортальным. Возникновение изолированного аортального порока или вовле­чение правых отделов сердца необычно. Тяжелые осложнения и отдаленные последствия обусловле­ны исключительно поражением клапанов сердца в результате одной ревматической атаки и более. Недостаточность клапанов может возникнуть как в острую стадию, так и в стадию выздоровления, а стеноз, как правило, появляется че­рез несколько лет или даже десятилетий от начала ревматизма. Однако в развивающихся странах, где симптомы ревматизма обычно возникают в более молодом воз­расте, митральный и аортальный стенозы форми­руются быстрее и могут наблюдаться даже у детей младшего возраста.

Острый ревматический кардит обычно проявля­ется тахикардией и шумами в сердце. Также могут присутствовать симптомы миокардита и перикар­дита. При среднетяжелом и тяжелом ревматиче­ском кардите развивается кардиомегалия и сер­дечная недостаточность, которая сопровождается увеличением печени, и легких. При ЭхоКГ обнаруживается вы­пот в полости перикарда, сниженная сократимость миокарда желудочков и регургитация на аорталь­ном или митральном клапанах. Митральная регургитация проявляется высокочастотным го­лосистолическим шумом на верхушке, проводящимся в подмышечную область. Выраженная митральная регургитация может сопровождаться мезодиастолическим шумом на верхушке из-за от­носительного митрального стеноза. Об аортальной недостаточности говорит высокочастотный убыва­ющий диастолический шум возле левого края груди­ны. Регургитация, выявленная при ЭхоКГ, но не подтвержденная данными аускультации, не может считаться признаком кардита (согласно критериям Джонса).

Кардит при первой ревматической атаке раз­вивается у 50-60% больных. У этих больных по­следующие ревматические атаки очень часто со­провождаются кардитом. Основное последствие острого ревматического кардита - это хроническое прогрессирующее поражение клапанов, в первую очередь стеноз. Такие больные нередко нуждают­ся в протезировании клапанов и предрасположены к инфекционному эндокардиту.

Хорея . Малая хорея (хорея Сиденгама) возни­кает у 10% больных ревматизмом. Она обычно проявляется изолированными, слабо выраженны­ми нарушениями поведения. Характерны эмоци­ональная лабильность, нарушения координации движений, снижение успеваемости в школе, не­произвольные движения и гримасничанье, кото­рые усиливаются при психическом напряжении и исчезают во сне. Изредка двигательные нарушения бывают односторонними. Латентный период от стрептококковой инфекции до развития хореи больше, чем при артрите или кардите, и может достигать нескольких месяцев. Начало может быть незаметным, при этом на симптомы обращают внимание лишь через несколько месяцев. Диаг­ностику хореи облегчают следующие признаки:

• рукопожатие доярки (чтобы выявить этот симп­том, врач протягивает ребенку палец и просит его сжать; при наличии хореи хватка то ослабевает, то возвращается к норме);
• непроизвольное сгиба­ние пальцев и пронация кистей при попытке вытя­нуть руки;
• червеобразные движения высунуто­го языка;
• расстройство тонких движений (легче всего обнаружить при изучении почерка).

Диагноз основывается на клинических симптомам ревматизма и нали­чии антител к стрептококками группы А. Следует помнить, что при длительном латентном периоде уровень антител может снизиться до нормы. Хорея переносится очень тяжело, но зато практически ни­когда не приводит к постоянным неврологическим нарушениям.

Кольцевидная эритема . Эта разновидность сыпи характерна для ревматической атаки, но наблюда­ется редко - менее чем в 3% случаев. Кольцевид­ная эритема представляет собой гиперемированные пятна с извилистой границей и бледным центром. Зуда не бывает. Сыпь располагается преимуще­ственно на туловище и конечностях; лицо остается чистым. При согревании кожи кольцевидная эри­тема выступает ярче.

Подкожные узелки встречаются редко (менее чем в 1 % случаев симптомов ревматизма). Диаметр их около 1 см, конси­стенция плотная. Узелки локализуются на разгибательной поверхности конечностей вдоль сухожи­лий и вблизи костных выступов. Наличие подкож­ных узелков сочетается с выраженным поражением сердца.

Малые критерии ревматизма

Клинических малых кри­териев два - это артралгия (в отсутствие полиар­трита, который относится к большим критериям) и лихорадка (обычно возникает в начале заболева­ния; температура тела нередко выше 38,9 °С). К лабораторным и инструментальным малым критери­ям относятся признаки острой фазы воспаления например, повышенный уровень С-реактивного протеина, увеличенная СОЭ).

Признаки недавно перенесенной стрептококковой инфекции абсолютно необходимы для постановки диагноза ревматизма.

Для ревматической атаки типично развитие ее через 2-4 нед. от острого стрептококкового фарингита. К этому моменту клинические признаки фарингита исчезают, а высеять стрептококки группы А из отде­ляемого зева либо обнаружить их антигены удается только в 10-20% случаев. У трети больных фарингит в анамнезе отсутствует. Поэтому для доказательства недавно перенесенной стрептококковой инфекции и наличия симптомов ревматизма используют повышенный титр антител к стрепто­коккам группы А. Создан набор для экспресс-диаг­ностики (в нем используется реакция агглютинации на стекле), способный обнаруживать антитела к 5 различным антигенам стрептококков типа А. Хотя этот тест позволяет быстро по­лучить результат, прост в использовании и широко доступен, но он хуже стандартизован, чем другие тесты, и дает менее воспроизводимые результаты. Поэтому пользоваться им для того, чтобы доказать недавно перенесенную стрептококковую инфекцию, не следует. Если измеряется титр только одного вида антител (например, антристрептолизина О), его повышение удается зарегистрировать лишь у 80-85% больных с ревматической атакой и симптомами ревматизма. Если измеряется титр 3 различных антител (например, антристрептолизина О, антиДНКазы В и антигиалуронидазы), частота положительных результатов достигает 95-100%. Следовательно, при наличии клинических симптомов ревматизма сле­дует определять титр нескольких антистрептококковых антител.

Максимальная выраженность симптомов ревматизма обычно совпадает с максимальным титром антистрептококковых анти­тел (исключение - больные с хореей). В большин­стве случаев при хорее удается обнаружить увели­ченные титры антител к одному антигену стреп­тококков А и более, однако титры этих антител нередко лишь немного превышают норму. Не следует ставить диагноз ревматизм ребенку с увеличенными титрами антистрептококковых ан­тител, если не выполняются критерии Джонса и клинические симптомы ревматизма. По­вышенный титр антител в таких случаях - обычно просто совпадение. Сказанное особенно верно для детей младшего возраста, среди которых летом распространена стрептококковая пиодермия, а зимой и весной - стрептококковый фарингит.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Этиология и патогенез.

Ревматизм можно рассматривать как модель заболевания, индуцированного инфекцией, поскольку развивается вслед за перенесенной острой или хронической носоглоточной инфекцией (ангина, фарингит, скарлатина), вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А. с массивным поступлением стрептококковых суперантигенов.

Бета-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes, Streptococcus haemolyticus) представлен 80-ю штаммами. Однако не все штаммы стрептококка группы А способны вызвать ОРЛ. Чаще других с ревматизмом ассоциируются штаммы М1, М3, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29. Предполагают, что эти штаммы стрептококка несут «фактор ревматогенности». Бета-гемолитический стрептококк группы А имеет большой набор биологически активных веществ, которые секретируются во внешнюю среду или связаны с клеткой, обеспечивая вирулентность стрептококка:

1. Экзогенные токсины - эритрогенный токсин, стрептолизин-О, гиалуронидаза, протеиназа. Они обладают пирогенными, цитотоксическими, иммунореактивными свойствами, обусловливают деструкцию окружающих тканей, выработку антитоксических антител, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов. Они способны повышать проницаемость сосудистой стенки, разрушать лизосомальные мембраны клеток, повреждая основное вещество соединительной ткани, вызывая некроз сердечной мышцы. Это приводит к развитию эндомиокардита, нарушениям проводимости и сократительной функции сердца.

2. Белки клеточной стенки стрептококка - липотейхоевая кислота (оказывает цитотоксическое действие на фибробласты), пептидогликан и полисахарид (угнетают миграцию гранулоцитов и макрофагов, оказывают лейко- и эритротоксическое действия, потенцируют воспалительный процесс в печени, миокарде, синовиальных оболочках), М-протеин (обладает антифагоцитарной активностью).

3. Рецепторы к Fc-фрагменту стрептококка иммуноглобулина G, наличие которых на поверхности клеточной мембраны стрептококка оказывает так называемый «антиопсонизирующий эффект», когда стрептококк превращается в объект, не распознающийся фагоцитами и иммунокомпетентными клетками.

Липотейхоевая кислота входит в состав фимбрий клеток и обеспечивает прикрепление бактерий к слизистой оболочке. Полисахарид А имеет антигенное сходство с гликопротеинами клапанов сердца. Антитела к нему встречаются в высоком титре при поражении клапанного аппарата и длительно персистируют после первой атаки ревмокардита. С пептидогликаном связывают образование повторных узелковых поражений.

Гиалуроновая кислота капсулы бактерий сходна по структуре с аналогичным соединением суставной жидкости и соединительной ткани.

Известны также сходные, перекрестно реагирующие, антигенные структуры - клеточная стенка стрептококка группы А, мышечная клетка миокарда, фибробласт соединительной ткани сердца и сосудистой стенки, структурный гликопротеин соединительной ткани клапанов сердца, цитоплазма нейронов субталамического и хвостатого ядер головного мозга, эпителий корковой и медуллярной зон тимуса. Такая «антигенная мимикрия» между антигенными детерминантами компонентов стрептококка и тканями человеческого организма обусловливает все многообразие клинических проявлений ревматизма. Благодаря этому феномену они способны фиксироваться в тканях, длительно оставаясь нераспознанными иммунной системой.

Особая роль в токсической теории патогенеза ревматизма отводится М-протеину клеточной стенки стрептококка, являющемуся фактором вирулентности, обеспечивающим его инвазивность за счет способности к подавлению фагоцитоза. Он обладает нефротоксичностью и свойством перекрестно реагировать с сарколеммой мышечных волокон миокарда, тропомиозином, антигенами соединительной ткани, способен агрегировать и лизировать тромбоциты, угнетать миграцию лейкоцитов, стимулировать образование антикардиальных антител. М-протеин является типоспецифическим белком, что затрудняет формирование стойкого иммунитета к стрептококку.

Генетическмм маркером, определяющим наследственную предрасположенность к развитию ОРЛ является специфический аллоантиген В-лимфоцитов D8\17. Известно, что этот маркер не относится к системе НIА. Авторы считают, что восприимчивость к ОРЛ обусловлена геном, не связанным с системой гистосовместимости человека. По данным ВОЗ, этот маркер может указывать на измененную иммунологическую реактивность у людей, восприимчивых к пока еще не идентифицированному антигену стрептококка группы А. Высокая частота выявления данного маркера у больных ОРЛ и РПС (92-100%) по сравнению с контролем (10-15%) позволила некоторым авторам расценивать его как диагностический критерий ОРЛ.

Таким образом, в развитии патологического процесса при ревматической лихорадке имеют место несколько механизмов:

- прямое повреждающее влияние стрептококковых токсинов на ткани сердца и других органов – токсическое воздействие ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическим свойством (стрептолизины –О и S, стрептокиназа и др.);

- иммунологически опосредованное влияние стрептококков – воздействие антистрептококковых антител на ткань сердца, первично измененную действием токсинов стрептококка, когда антигеные детерминанты М-белка, содержащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином кардиомиоцитов;

- персистирующая стрептококковая инфекция обусловливает длительность заболевания.

Представленные данные подкрепляют концепцию молекулярной мимикрии как основного патогенетического механизма реализации стрептококковой инфекции при острой ревматической лихорадке: образующиеся к антигенам стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами хозяина. Кроме того, М-белок обладает свойствами суперантигена, индуцирующего аутоиммунный ответ. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть усилен последующим инфицированием “ревматогенными” штаммами, содержащими перекрестно-реактивные эпитопы.

Таким образом, в основу современных представлений об ОРЛ положено признание этиологической роли b-гемолитического стрептококка группы А и наследственной предрасположенности к заболеванию.

Патогенетические концепции ревматической лихорадки опираются на две основные теории:

Персистирование стрептококков и их антигенов в тканях-мишенях;

Аномальной иммунной реакции организма на стрептококковые антигены.

Бета-гемолитический стрептококк группы А (М-серотип) или его L–формы, персистирующая стрептококковая инфекция, являются изначально причиной начала патологического процесса. Заболевание обусловлено антигенным сходством b- гемолитического стрептококка группы А к соединительной ткани сердца и сосудов, в первую очередь к эндо- и миокарду. Стрептококк воздействует на организм своими токсинами (стрептолизин-0, ДНКаза, протеиназа, гиалуронидаза, стрептокиназа), обладающими свойствами антигена. К ним вырабатываются антитела (антистрептолизин-0, антистрептогиалуронидаза и др.). Как клеточная мембрана, так и цитоплазма стрептококка обладают антигенными свойствами, к которым тоже вырабатываются антитела. Накапливается большое количество иммунных комплексов (стрептококковый антиген + антитело + комплемент). Циркулируя в сосудистой системе, они фиксируются на стенке сосудов и повреждают их, антигены и белки поступают в соединительную ткань, способствуя ее деструкции. В ткань и микроциркуляторное русло выходят биологически активные вещества - медиаторы воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин и др.), что приводит к развитию воспалительной реакции. Из-за общности строения стрептококка и соединительной ткани сердца, сосудов во время иммунных реакций повреждаются оболочки сердца. Продукты распада тканей также обладают антигенными свойствами. На них в свою очередь вырабатываются антикардиальные аутоантитела. Последние обладают высокой повреждающей способностью и могут реагировать с цитоплазмой, как погибших, так и здоровых клеток эндокарда. Все это приводит к формированию приобретенных пороков сердца.

Кроме гуморального, страдает и клеточный иммунитет. Образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе фиксированные антитела к сердечной мышце и эндокарду.

Однако, при наличии достаточно стройной теории патогенеза ревматической лихорадки в настоящее время продолжаются исследования по изучению многих факторов патогенеза ОРЛ, включая вопросы иммуногенеза и молекулярной генетики (рис.1.).

Патоморфология. Развитие патологического процесса в соединительной ткани (системная дезорганизация) проходит четыре фазы: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) гранулематоз (образование ашофф-талалаевских гранулем); 4) склероз и гиалиноз.

В первой фазе отмечается повышение активности муколитических ферментов, вследствие чего наступает деполимеризация и распад соединительной ткани. Происходит накопление гиалуроновой кислоты, которая повышает гидрофильность тканей. Повышается сосудистая проницаемость, приводящая к набуханию межуточной субстанции. Изменения соединительной ткани на этой стадии полностью обратимы.

Во второй фазе процессы дезорганизации соединительной ткани усугубляются. В участки ткани с мукоидным набуханием проникают белки плазмы, в том числе фибриногенен. Образуется аморфная масса - фибриноид, который осаждается и сворачивается в тканях, включая коллагеновые волокна. Одновременно увеличивается проницаемость капилляров, появляются местные очаги некроза. Процесс становится необратимым.

В третьей фазе в результате пролиферации соединительнотканных клеток образуются ашофф-талалаевские гранулемы. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. Они располагаются в периваскулярной соединительной ткани, интерстиции миокарда, в области сосочковых мышц, межпредсердной перегородки, эндокарде, адвентиции сосудов.

Четвертая фаза завершает процесс дезорганизации соединительной ткани и характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или исходом фибриноида в гиалиноз.

В основе поражения почек, легких, нервной системы лежат васкулиты и периваскулиты с исходом в умеренный фиброз.

В головном мозге при ОРЛ могут возникать атрофические и дистрофические изменения нервных клеток полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, субталамических ядер и черной субстанции.

У детей на первых двух стадиях морфологически выявляют неспецифический экссудативный компонент. Этот компонент (описанный М.А. Скворцовым) представляет собой наиболее раннюю и наименее дифференцированную реакцию организма в ответ на сенсибилизирующее воздействие антигена и характерен для ревматического процесса именно в детском возрасте. Выраженность экссудативных изменений коррелирует с признаками клинической активности и определяет остроту атаки.

В последние две стадии обнаруживают специфические «Ашоф-Талалаевские» гранулемы, локализованные в эндокарде, перикарде, стенках сосудов, соединительно-тканных образованиях других органов. Они являются морфологическими маркерами ревматизма. Исходом дезорганизации соединительной ткани в сердце является формирование клапанных пороков.

КЛИНИКА.

Ревматизм у детей характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. Основной отличительной особенностью современного тетчения ревматизма является меньшая выраженность клинических проявлений (преобладание умеренной и минимальной степени активности воспалительного процесса), снижение тяжести кардита, частоты формирования пороков сердца, улучшение прогноза, отсутствие летальности. Такая эволюция связана с уменьшением выраженности экссудативного компонента воспаления.

Первые признаки ревматизма появляются через 1,5-4 недели после перенесенной стрептококковой носоглоточной инфекции (ангина, фарингит, скарлатина). Появляется лихорадка, симптомы интоксикации, суставной синдром, кардит. Возможно малосимптомное начало с появлением субфебрилитета и астеновегетативных симптомов.

Выделяют несколько клинических синдромов.

Ревмокардит . Ведущим клиническим синдромом у детей, определяющим тяжесть течения и исход, является ревматический кардит. Изменения в сердце возникают всегда, даже если первыми симптомами в клинической картине являются хорея, анулярная эритема, артрит. В патологический процесс вовлекаются одна (эндокардит или миокардит) или все три оболочки сердца (панкардит). В клинической картине заболевания, как правило, не удается выделить четких признаков поражения отдельных оболочек сердца. Исключение составляет воспаление сердечной сумки – перикарда. Патогномоничным для ревматизма является поражение эндокарда, т.к. именно пациенты с вальвулитами (главным образом митрального клапана) являются кандидатами по формированию приобретенных пороков сердца. Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности полиартрита и не всегда соответствует активности ревматического процесса. Различают ревматический кардит (ревмокардит) первичный (первая атака) и возвратный (повторные атаки) со сформировавшимися клапанными пороками и без них.

Клиническими симптомами ревмокардита являются: сердцебиение, одышка, боли в сердце (кардиалгия), увеличение, главным образом влево, размеров сердца (кадиомегалия), нарушения сердечного ритма (аритмии – брадикардия, синусовая тахикардия, атриовентрикулярные блокады, фибрилляция и трепетание предсердий). Снижение звучности 1 тона на верхушке сердца, появление III и IV тонов и шумов являются первыми объективными критериями поражения сердца. Качественная характеристика систолического шума определяется вовлечением в процесс мио- или эндокарда. При эндокардите (вальвулит митрального клапана) систолический шум имеет «дующий» характер, выслушивается в точке проекции митрального клапана, усиливается в положении на левом боку и при нагрузке, проводится за пределы сердца. При миокардите шум, как правило, слабой интенсивности (мышечный), или умеренно выраженный вследствие развития относительной недостаточности митрального клапана на фоне дилатации левого желудочка и снижения сократительной способности миокарда.

Нежный дующий систолический шум на верхушке сердца с тенденцией к нарастанию интенсивности при перемене положения тела и проводящийся в подмышечную область является показанием к неотложной активной противовоспалительной терапии. Наличие протодиастолического шума вдоль левого края грудины или в точке проекции аорты свидетельствуют об аортальном вальвулите и недостаточности аортального клапана.

Перикардит проявляется кардиалгиями, шумом трения перикарда и сопровождается рентгенологическими, ЭКГ- и ЭхоКГ-признаками выпота в полости перикарда.

Течение ревмокардита может сопровождаться развитием сердечной недостаточности.

Рентгенологически могут быть отмечены симптомы кардиомегалии, различной степени выраженности, митральная или аортальная конфигурация сердца.

Электрокардиограмма при ревмокардите характеризуется замедлением атриовентрикулярной проводимости, как правило, I степени. Кроме того, могут выявляться нарушения сердечного ритма, удлинение электрической систолы, нарушения реполяризации желудочков. На фонокардиограмме регистрируется уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий средне - амплитудный среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протодиастолическим шумом различной амплитуды.

В диагностике ревмокардита важная роль принадлежит ЭхоКГ методу. Выявляются утолщение и «лохматость» эхосигнала от створок пораженных клапанов, ограничение их подвижности, симптомы пролабирования, снижение контрактильности сердечной мышцы, перикардиальный выпот, митральная или аортальная регургитация и др.

Повторная атака (ревматизм П, ревмокардит возвратный) развивается у детей спустя 10-12 мес. после окончания первичного ревмокардита. При обострении процесса в более ранние сроки следует предполагать неполную ремиссию первой атаки. Протекает тяжело, с наличием симптомов интоксикации и вовлечением в патологический процесс внутренних органов (висцериты, артриты, увеиты и др.). Возможно скрытое (латентное) и непрерывно-рецидивирующее течение. Обострения обусловлены наличием хронических (фарингит, тонзиллит) и острых (ангина) стрептококковых инфекций.

С каждой новой атакой экстракардиальные проявления становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план – практически у 100% детей после перенесенного возвратного ревмокардита определяются клапанные пороки сердца.

· Недостаточность митрального клапана подозревают при наличии у больного с возвратным ревмокардитом «дующего», мягкого, иногда жесткого тембра систолического шума на верхушке сердца органического характера. Одновременно имеет место ослабление 1 тона на верхушке сердца и акцент П тона над областью легочной артерии. Иногда определяют расширение левой границы сердца. При возвратном эндокардите митрального клапана, на фоне сформированной ранее относительной недостаточности, можно отметить изменение продолжительности и тембра шума над областью верхушки сердца, что свидетельствует в пользу сформированной абсолютной недостаточности митрального клапана как приобретенного порока сердца. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левых отделов сердца. При ЭхоКГ – регургитация на митральном клапане, деформация и гиперэхогенность створок, дилатация левых отделов сердца. На рентгенограмме сердца – митральная конфигурация.

· Стеноз митрального клапана (изолированный) формируется у детей при вялом или латентном течении возвратного ревмокардита. Для порока характерны: хлопающий 1 тон, «рокочущий» диастолический шум (чем больше стеноз, тем ближе шум располагается ко П тону на ФКГ), митральный «щелчок» (следующий сразу за 1 тоном), симптом «кошачьего мурлыканья», одышка, цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и другие признаки застоя в малом круге кровообращения. У детей чаще стеноз сочетается с недостаточностью митрального клапана.

На рентгенограмме выявляют признаки увеличения левого предсердия, усиление сосудистого рисунка легких. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого предсердия и правых отделов сердца. При ЭхоКГ – высокоскоростной турбулентный поток на митральном клапане, расширение полости левого предсердия, уменьшение амплитуды раскрытия створок деформированного митрального клапана.

· Недостаточность аортального клапана при наличии «льющегося, дующего» протодиастолического шума, который выслушивают вдоль левого края грудины или на клапане аорты. Границы сердца расширены влево, верхушечный толчок усилен и смещен вниз. Для порока характерны: бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus. Снижение диастолического и увеличение пульсового давления у детей встречаются на поздних стадиях заболевания. На рентгенограмме тень сердца приобретает форму «сапожка» с признаками гипертрофии левого желудочка. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка. На ЭхоКГ – регургитация на аортальном клапане, дискинезия створок митрального клапана, дилатация левого предсердия и иногда левого желудочка.

· Стеноз устья аорты чаще сопутствует недостаточности клапана аорты. Во П межреберье справа появляется грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левых отделов сердца. При ЭхоКГ – высокоскоростной турбулентный поток на аортальном клапане, уменьшение амплитуды раскрытия деформированного аортального клапана, расширение левых отделов сердца, иногда – гипертрофия стенок левого желудочка.

Исход ревматизма определяется частотой формирования порока сердца, который может быть установлен не ранее, чем через 6 мес. от начала заболевания. Частота пороков сердца после перенесенного первичного ревмокардита составляет в настоящее время 20-25%., прямо коррелируя с тяжестью перенесенного кардита. После первой атаки, протекающей с легким кардитом, ревматический порок сердца формируется у 5-7% пациентов, средне-тяжелым кардитом – у 25-30%, тяжелым эндомиокардитом с поражением клапанного аппарата – у 55-60%. Достаточно часто формируются пороки сердца при латентном течении ревматизма с отсутствием экссудативного компонента воспаления. У части детей после перенесенного первичного ревмокардита формируется пролапс митрального (аортального) клапана. В структуре ревматических пороков сердца у детей преобладают изолированные пороки: чаще недостаточность митрального клапана, реже - недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. Частота формирования сочетанных или комбинированных пороков сердца в случаях повторных эпизодов острой ревматической лихорадки достигает 100%. Наличие приобретенного порока сердца приводит к развитию хронической, застойной сердечной недостаточности, может сопровождаться сложными нарушениями сердечного ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная поперечная блокада). Дети с приобретенными пороками сердца представляют группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Полиартрит. Изменения в суставах при ревматизме носят характер серозно-фибринозного синовита без поражения хряща. Известно изречение «ревматизм лижет суставы, но кусает сердце». Суставной синдром встречается более чем у 60% заболевших детей; может протекать изолированно или сочетаться с кардитом. Характерны поражения крупных и средних суставов (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, реже - лучезапястные). Отмечается симметричность поражения, мигрирующий, летучий характер артрита и полная обратимость суставного синдрома без развития деформаций. Изменения на рентгенограммах отсутствуют. После исчезновения признаков активности воспалительного процесса функции суставов быстро восстанавливаются. Болезнь может протекать в виде моно- или олигоартрита, а также артралгии. Отдельный сустав остается воспаленным около 1 недели, а в целом все суставные симптомы редко сохраняются более 4 недель.

Поражение нервной системы. Для ревматизма детского возраста, преимущественно девочек пубертатного периода, характерной является малая хорея (хорея Сиденгама), встречающаяся в 12-17% случаев. Малая хорея представляет собой вариант церебральной формы ревматизма, в основе которой лежит иммунный васкулит сосудов мозга и гипоксия. Наибольшие изменения обнаруживаются в стрио-паллидарной системе, молекулярном слое мозжечка и в коре полушарий головного мозга. Выявляется также реактивная пролиферация глии с образованием узелков и вторичные дистрофические изменения в нейронах. Основными клиническими проявлениями малой хореи являются: гиперкинезы, мышечная гипотония, нарушение координации движений, гиперрефлексия, эмоциональная и вегетативная лабильность. Начало заболевания постепенное. Вслед за изменением настроения. ухудшением памяти и успеваемости появляются симптомы нарушения координации, изменяются почерк и походка, появляются беспорядочные подергивания мышц непроизвольного характера. Гиперкинезы чаще носят односторонний характер, усиливаются при волнении и ослабевают во время сна вплоть до полного прекращения. Температура у больных, как правило, нормальная. Хорея склонна к рецидивированию, может протекать без отчетливых нарушений со стороны сердца, предшествовать развитию ревмокардита, а также сочетаться с ним или артритом. Острые проявления хореи держатся 6-8 недель, полностью регрессируя через 3 месяца. Прогноз при рецидивах хореи зависит от степени поражения сердца, ибо сам синдром малой хореи является благоприятным и полностью обратим. У 7-10% детей, перенесших хорею, через 7-8 лет выявляются ревматические пороки сердца при отсутствии клинически видимых симптомов кардита, что свидетельствует о латентном, субклиническом его течении. Особенность малой хореи на современном этапе заключается в меньшей выраженности ее клинических проявлений, исчезновении «хореических бурь» и «паралитической формы» хореи.

Анулярная эритема и ревматические узелки – встречаются преимущественно в детском возрасте, и в современных условиях наблюдаются очень редко. В основе анулярной эритемы, представляющей собой тонкие бледно-розовые кольцевидные ободки неправильной формы, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании, лежит васкулит сосудов кожи. Анулярная эритема выявляется на высоте заболевания, носит нестойкий характер (высыпания исчезают в течение нескольких часов) и локализуется на туловище. Реже элементы анулярной эритемы наблюдаются на лице, шее, конечностях. Подкожные ревматические узелки также обнаруживаются в активную фазу заболевания и сохраняются от нескольких дней до 1-2 мес. Они представляют собой округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования величиной 1-2 мм в диаметре с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозе.

Поражение внутренних органов (легкие, печень, почки, глаза, щитовидная железа) при современном течении ревматизма встречается редко и проявляется преимущественно абдоминальным синдромом как одним из симптомов поражения серозных оболочек.

ДИАГНОСТИКА РЕВМАТИЗМА

Лабораторные показатели

Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличия воспалительных реакций и иммунологического процесса. В гемограмме в активную фазу заболевания определяется лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, анемия. В биохимическом анализе крови имеют место неспецифические признаки воспаления: повышение дифениламиновой реакции, серомукоида, диспротеинемия с повышением фракций α2 и γ-глобулинов, увеличение показателей СРБ. Иммунологические показатели характеризуются повышением титров антистрептококковых антител (АСГ, АСЛ-О, АСК), увеличением иммуноглобулинов класса А.М.,G, ЦИК, антикардиальных антител. У детей школьного возраста для АСЛ-О положительной считается реакция при уровне титра выше 320 ТЕ (единиц Тодда), норма – 160 ТЕ. Уровень антител к ДНКазе-В 240 единиц считается диагностическим. Больных с негативным титром АСЛ-О и положительным результатом посева на стрептококк считают носителями этих микробов.

Согласно данным экспертной группы ВОЗ первое место в диагностике стрептококковой инфекции принадлежит определению антител к антигену клеточной стенки, в частности к группоспецифическому полисахариду А. Перспективным для диагностики ревматизма следует считать обнаружение аллоантигена В-лимфоцитов, определяемого с помощью моноклональных антител Д8/17.

Диагностические критерии.

В связи с отсутствием специфических тестов для диагностики ревматизма, а также многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения заболевания в практике используют совокупность наиболее важных и значимых симптомов заболевания, определяемых как диагностические критерии. Впервые они были предложены педиатром А.А. Киселем в 1940 г. и названы абсолютным симптомокомплексом болезни. Они включали в себя полиартрит, поражение сердца, хорею, анулярную эритему и ревматические узелки. В1944 г. критерии острой ревматической лихорадки были описаны американским ученым Джонсом. Существенные дополнения к имеющимся критериям в 60-х годах были сделаны А.И. Нестеровым и в течение многих лет педиатры использовали в своей работе критерии Киселя-Джонса-Нестерова. Неоднократно диагностические критерии пересматривались и модифицировались Американской кардиологической ассоциацией. В настоящее время исследовательской группой ВОЗ рекомендовано использование для постановки диагноза острого ревматизма следующий вариант критериев:

Критерии для диагностики ревматизма

Данные, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию: повышенный титр противострептококковых антител, выделение из зева стрептококка группы А. положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена, недавно перенесенная скарлатина.

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев свидетельствуют о высокой вероятности острой ревматической лихорадки при наличии подтвержденной предшествующей стрептококковой инфекции, вызванной стрептококком группы А.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ревматического кардита необходимо проводить с неревматическими кардитами, пролапсом митрального клапана, функциональными кардиопатиями, инфекционным эндокардитом, врожденной недостаточностью митрального и аортального клапана.

Ревматический артрит требует проведения дифференциальной диагностики с реактивными артритами, ювенильным ревматоидным артритом, анкилозирующим спондилоартритом, системной красной волчанкой, болезнью Лайма, лейкозами, геморрагическим васкулитом, сывороточной болезнью. Наиболее сложен дифференциальный диагноз с реактивным артритом, развившимся после носоглоточной инфекции, так называемым постстрептококковым артритом. В таких случаях дети нуждаются в динамическом наблюдении для исключения ревматического процесса и проведении профилактических мероприятий, как это положено при ревматизме.

Ревматическую малую хорею следует дифференцировать с неврозом навязчивых движений (тики), синдромом Туретта, хореей при системной красной волчанке, тиреотоксикозом, опухолями мозга, антифосфолипидным синдромом.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение ребенка с ревматизмом должно быть этапным, адекватным, длительным, непрерывным и комплексным. Принцип этапности состоит из стационарного лечения (1-й этап), долечивания в местном кардио-ревматологическом санатории (2-й этап) и диспансерного наблюдения в поликлинике (3-й этап).

Первый этап - при острой ревматической лихорадке показана госпитализация. Терапия направлена на активную борьбу со стрептококковой инфекцией, подавление воспалительного процесса и предполагает назначение антибактериальных, нестероидных (НПВП) или глюкокортикостероидных (ГКС) противовоспалительных средств, а также препаратов хинолинового ряда.

· Постельный режим необходим при подозрении на ревмокардит. Длительность его составляет в среднем 2-3 нед, после чего переходят на щадящий режим. При отсутствии сердечной недостаточности предпочтительнее режим с ограничением физической активности, который соблюдают до нормализации СОЭ. Постепенное расширение режима осуществляют под контролем клинико-лабораторных показателей и проб с дозированной физической нагрузкой (проба Н. А. Шалкова). При хорее больного помещают в спокойную обстановку и принимают меры, чтобы предупредить самоповреждения при гиперкинезах.

· Диета включает общий стол с 4-разовым кормлением; на фоне гормональной терапии в диете увеличивают количество продуктов, содержащих калий (картофель, капуста, урюк, изюм, чернослив и др.). При недостаточности кровообращения и отеках ограничивают употребление жидкости и соли.

· Антибактериальная терапия включает назначение антибиотиков:

Пенициллинового ряда в течение 10-14 дней в обычных терапевтических дозах, далее парентерально вводят бициллин-5 в дозе 750000 ЕД в/м 1 раз в 30 дней в течение года дошкольникам, 1 500 000 ЕД в/м школьникам.

При непереносимости пенициллина назначают макролиды : эритромицин в дозе 30-50 мг/кг/сутки, вводят суточную дозу в 4 приема; или спирамицин - 3 млн. МЕ в 2 приема 10 дней; азитромицин - 10мг//кг массы тела в 1 прием, 3 дня; рокситромицин – 5мг/кг массы тела в 2 приема 10 дней; кларитромицин - 15 мг/кг/ в 2 приема, 10 дней.

Больным с непереносимостью как b-лактамов, так и макролидов назначают линкозоамиды : линкомицин – 30 мг/кг в 3 приема, 10 дней.

· Противовоспалительную терапию проводят нестероидными (НПВП) и стероидными противовоспалительными (СПВП) средствами. Наибольшей эффективностью среди НПВП обладают ацелофенак, диклофенак, мефенамовая кислота, ибупрофен. Неэффективны натрия салицилат, метамизол (анальгин), парацетамол оказывающие преимущественно жаропонижающий и аналгезирующий эффект. Не рекомендуется применение до 7 летнего возраста индометацина, провоцирующего развитие склеротических процессов в очаге поражения, и способствующего тем самым быстрому формированию порока сердца.

· Преднизолон в дозе 0,4-0,5 мг/кг массы тела в сутки (не более 1 мг/кг) назначают при выраженной активности процесса. Полную дозу препаратов дают в течение 2 недель. Дозу нестероидных противовоспалительных препаратов уменьшают на 50% и сохраняют на протяжении 1,5-2 мес. Стероидные гормоны отменяют постепенно по принципу, чем меньше суточная доза, тем медленнее идет отмена.

· При непрерывно-рецидивирующем и вялотекущем течении ревмокардита подключают препараты аминохинолинового ряда: делагил, плаквенил. Они назначаются из расчета 5-10 мг/кг в сутки в течение 3-6 мес. Препараты аминохинолинового ряда позволяют уменьшить дозировку глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных средств и даже полностью их отменить.

· Лечение сердечной недостаточности проводится с использованием препаратов наперстянки – дигоксин, доза насыщения подбирается индивидуально под контролем ЭКГ. Поддерживающая доза дается длительно до исчезновения признаков недостаточности кровообращения

Второй этап – восстановительное лечение в условиях местного специализированного санатория. Основной задачей второго этапа является достижение полной ремиссии и восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы. Контролируют прием НПВС, назначают препараты, улучшающие метаболизм миокарда, организуют курс лечебной физкультуры. В домашних условиях рекомендуется ограничить нагрузки с организацией школьных занятий на дому в течение 1 месяца и более. Ребенку предоставляют дополнительный выходной день, освобождают от экзаменов в школе. Создают условия для его социальной реадаптации, затем разрешают занятия физкультурой в подготовительной группе в течение года. Через 2 года при сохранении клинико-лабораторной ремиссии ребенка допускают к занятиям в основной группе. Занятия спортом противопоказаны. Проводят общеукрепляющую терапию, санирование очагов инфекции.

Третий этап – диспансерное наблюдение лечащего врача или в ревматологическом центре и профилактика рецидивов и прогрессирования (в том числе и антибиотикопрофилактика).

Профилактика. Включает комплекс мероприятий, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией, предупреждение инфицирования, своевременное лечение, санирование очагов инфекции, повышение резистентности организма и др. Ее стараются проводить всем детям. Больным, перенесшим острую ревматическую лихорадку без явных признаков поражения клапанов сердца и без очагов хронической инфекции, назначается круглогодичное введение препаратов пенициллина пролонгированного действия (бициллин-5, бензатинбензилпенициллин-ретарпен, экстенциллин). Бициллина-5 (750 000 ЕД или 1 500 000 ЕД в/м) вводят один раз в 5 месяцев в течение 3 лет; перенесшим первичный ревмокардит с поражением клапанов сердца, а также при затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении процесса, возвратном ревмокардите (с пороком или без порока сердца), при наличии очагов хронической инфекции профилактику бициллином 5 проводят в течение 5 лет. В период возникновения острых или обострения хронических болезней назначается 10-дневный курс пенициллина с последующим введением бициллина-5, в сочетании с приемом ибупрофена. Проводят радикальное санирование очагов инфекции и общие оздоровительные мероприятия (санаторное лечение, рациональное питание, дозированная физическая нагрузка и др.). Наблюдение осуществляют до перевода во взрослую поликлинику.

Прогноз. При острой ревматической лихорадке благоприятный. При возвратном ревмокардите - неблагоприятный. Больные страдают от сердечной недостаточности, обусловленной клапанными пороками сердца. Хирургическая коррекция паллиативна. Результаты выздоровления во многом определяются сроками установления диагноза, адекватностью консервативной терапии, наличием сопутствующих заболеваний.

Похожая информация.

Ревматизм относится к коллагенозам (болезням соединительной ткани), это основная причина приобретенных пороков сердца у детей и молодых.

Заболеваемость ревматизмом и распространенность ревматических пороков сердца в разных странах очень разная. Во многих развивающихся странах заболеваемость достигает 100 на 100 тыс. населения, в США она не превышает 2 на 100 000. Начиная с первой половины XX в заболеваемость ревматизмом в США, Японии и большинстве европейских стран стала постепенно снижаться. Тем не менее вспышки ревматизма отмечались в США еще совсем недавно - в середине 1980-х гг.

Ревматизм чаше встречается среди лиц, подверженных стрептококковой ангине, в том числе у новобранцев, лиц, контактирующих с детьми школьного возраста, среди бедных. Чаще всего ревматизм развивается в возрасте от 5 до 18 лет, до 5 лет он бывает редко. Ревматизм одинаково часто поражает мужчин и женщин, за исключением хореи Сиденгама, которой наиболее подвержены девочки-подростки.

Клиническая картина и диагностика ревматизма

Ревматизм развивается через 3 нед. после стрептококковой ангины. Впрочем, важно отметить, что у каждого третьего больного ревматизмом боль в горле в анамнезе отсутствует. Болезнь начинается резко, с общих симптомов лихорадки (38-40°С), недомогания, снижения веса и бледности. Для ревматической атаки характерно экссудативное и пролиферативное воспаление соединительной ткани, богатой коллагеном. Характерно поражение многих органов, в том числе кожи, ЦHC, синовиальных оболочек и сердца. Кроме того, возможно развитие серозитов, поражение легких и почек.

Диагностические критерии

Диагностика ревматизма

Признаки стрептококковой инфекции	Большие критерии Джонса	Малые критерии Джонса
Посевы	Кардит	Лихорадка
Титр антистрептолизина О	Полиартрит	Артралгия
АнтиДНКаза В	Хорея Сиденгама	Повышение СОЭ или С-реактивного белка
Другие антистрептококковые антититела	Подкожные узелки	Удлинение интервала PQ
Стрептококковые антигены	Кольцевидная эритема
Диагноз ревматизма ставят, если подтверждена предшествовавшая инфекция, вызванная Streptococcus pyogenes, одним из указанных методов и выполнены два больших или один большой и два малых критерия Джонса.

Критерии Джонса, модифицированные в 2002 г, разработаны для диагностики ревматизма при первой ревматической атаке. Диагноз ревматизма ставится при выявлении инфекции верхних дыхательных путей, вызванной Streptococcus pyogenes, и наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев Джонса. К большим критериям относятся полиартрит, кардит, хорея Сиденгама (малая хорея), кольцевидная эритема и подкожные узелки, к малым - лихорадка, артралгия, высокий уровень С-реактивного белка, высокая СОЭ и удлинение интервала PQ на ЭКГ.

В некоторых случаях диагноз ревматизма ставится несмотря на несоблюдение критериев Джонса, например при вялотекущем или рецидивирующем кардите или изолированной хорее Сиденгама, если другие причины исключены.

Большие критерии

Кардит

Это самое тяжелое и вместе с тем наиболее специфичное проявление ревматизма. Кардит развивается у 41-83% больных ревматизмом. Поражение может захватывать сразу эндокард, миокард и перикард (панкардит).

Проявления кардита разнообразны, он может протекать бессимптомно, а может приводить к прогрессирующей сердечной недостаточности и смерти.

Самые частые проявления - тахикардия, нарушения ритма, появление новых шумов, шум трения перикарда, кардиомегалия и сердечная недостаточность.

В острой стадии сердечная недостаточность бывает редко, если она все же развивается, то обычно из-за миокардита.

Характернее всего для ревматического кардита - вальвулит с поражением митрального и аортального клапанов.

• Митральная недостаточность - классический признак ревматического кардита. Аортальная недостаточность развивается реже и почти всегда сочетается с митральной.

• Острая митральная недостаточность проявляется систолическим шумом на верхушке, к которому может присоединяться шум Кумбса-непостоянный высокочастотный ранний диастолический шум относительного митрального стеноза. Клапаны правых отделов сердца поражаются редко.

• Поражение клапанов, выявляемое при ЭхоКГ, но не проявляющееся клинически, обычно проходит бесследно. Остается спорным вопрос о том, можно ли считать выявленную при ЭхоКГ аортальную и митральную регургитацию проявлением ревматического кардита, удовлетворяющего критериям Джонса.

Перикардит может вызвать боль в груди, шум трения перикарда и приглушение тонов сердца, однако часто он протекает бессимптомно.

Мигрирующий полиартрит

Это самое частое проявление ревматизма, но оно наименее специфично. Полиартрит возникает у 80% больных, характерно асимметричное и преходящее поражение суставов с болевым синдромом. Поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые, запястные и плечевые. Чем старше больной, тем вероятнее полиартрит. При лечении салицилатами в течение 48 ч наступает заметное улучшение. Моноартрит, олигоартрит и артрит мелких суставов не характерны. Есть сообщения о поражении I плюснефалангового сустава, связок и позвоночника, особенно шейного отдела. Артрит при ревматизме протекает без последствий, без лечения он разрешается в течение 2-3 нед. В синовиальной жидкости обнаруживаются воспалительные изменения без признаков инфекции.

Хорея Сиденгама (малая хорея, пляска святого Вита)

Хорея Сиденгама - экстрапирамидное расстройство, для которого характерны непроизвольные беспорядочные движения конечностей, языка и мимической мускулатуры, мышечная гипотония и эмоциональная лабильность.

Вначале нарушается письмо, речь и ходьба. Ухудшается почерк, речь становится толчкообразной и запинающейся. Может нарушаться координация. Больные от этого очень
страдают.

Симптомы усиливаются, когда больной волнуется. Во сне гиперкинезы обычно исчезают.

Хорея Сиденгама - это позднее осложнение ревматизма, она обычно появляется через 3 мес и позже после инфекции верхних дыхательных путей. Хорея Сиденгама имеется у 30% больных и может быть единственным проявлением ревматизма. В большинстве случаев через 2-3 мес. симптомы исчезают, хотя отмечались случаи, когда они сохранялись более 2 лет.

Хорею Сиденгама важно отличать от тиков, атетоза, конверсионных расстройств, поведенческих расстройств и других гиперкинезов.

Подкожные узелки

Подкожные узелки представляют собой небольшие (0,5-2 см) плотные, безболезненные, подвижные образования, располагающиеся одиночно или группами на разгибательных поверхностях суставов (коленных, локтевых, лучезапястных), над костными выступами, сухожилиями, на тыле стопы, в затылочной области и над отростками шейных позвонков. Они отмечаются у 20% больных и сохраняются в течение нескольких дней. Кожа над узелками подвижная, нормальной окраски, без признаков воспаления.

Кольцевидная эритема

Это скоротечные, розовые, эритематозные пятна с просветлением в центре и неправильными краями.

Сыпь обычно исчезает в течение нескольких дней и не сопровождается зудом. Кольцевидная эритема - очень специфичный признак ревматизма, однако она встречается лишь у 5% больных и хорошо видна только на светлой коже. Элементы сыпи могут быть разного размера, они возникают в основном на туловище, животе, внутренних поверхностях предплечий и бедер, но не на лице. Иногда сыпь появляется под действием тепла. Кольцевидная эритема часто сочетается с кардитом.

Малые критерии

Лихорадка и артралгия - частые, но неспецифичные проявления ревматизма. Они помогают подтвердить диагноз ревматизма при наличии только одного большого критерия.

1. Лихорадка отмечается во время ревматической атаки и не имеет характерных особенностей.

2. Артралгия - это боль в одном или нескольких крупных суставах без физикальных признаков воспаления.

3. Кроме того, ревматизм может сопровождаться болью в животе, носовыми кровотечениями, острым гломерулонефритом, ревматической пневмонией, гематурией и энцефалитом. Однако эти проявления не входят в диагностические критерии.

Этиология и патогенез

Доказательство этиологической роли стрептококков группы А (Streptococcus pyogenes) в развитии ревматизма основывается на эпидемиологической связи ангины и скарлатины с ревматизмом, выявленной в 1930-е гг., обнаружении высокого уровня анти-стрептолизина О в сыворотке больных ревматизмом, а также высокой эффективности антибиотиков в профилактике ревматизма.

Ревматическую атаку вызывают не сами бактерии, а запускаемые ими иммунологические реакции. В пользу этого говорит трехнедельный перерыв между ангиной и ревматической атакой, низкая заболеваемость ревматизмом в возрасте до 5 лет, когда иммунная система еще незрелая, а также перекрестные иммунологические реакции между стрептококковыми антигенами и белками соединительной ткани.

Наиболее важные стрептококковые антигены (белки М, Т и R) располагаются в наружном слое клеточной стенки.

Белок М вызывает типоспецифический иммунитет, а также обладает мошной антифагоцитарной активностью. Считается, что именно белком М обусловлена способность стрептококков вызывать ревматизм. При ревматической атаке повышается уровень антител к белку М. Некоторые варианты белка М, свойственные определенным серотипам Streptococcus pyogenes, обладают высокой иммунореактивностью и особенно часто вызывают ревматизм. Те серотипы, которые вызывают импетиго, могут приводить
к гломерулонефриту, но не к ревматизму.

При эпидемиях стрептококковой ангины ревматизм в отсутствие лечения развивается примерно у 3% заболевших. При этом повторные ревматические атаки возникают примерно у половины больных, ранее перенесших ревматизм. Вне эпидемии ревматизм после стрептококковой ангины возникает намного реже.

Эпидемиологические данные указывают на семейную и генетическую предрасположенность к ревматизму. Почти у всех больных ревматизмом обнаруживается антиген на В-лимфоцитах (D8/17), который встречается лишь у 14% населения. Кроме того, предрасположенность к ревматизму связана с HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3 и HLA-DR4. Возможно, эти генетические маркеры в будущем будут использоваться для выявления лиц, предрасположенных к ревматизму.

Дополнительные методы исследования

Диагноз ревматизма ставится клинически, поскольку все дополнительные методы исследования недостаточно надежны.

Подтвердить предшествовавшую инфекцию, вызванную Streptococcus pyogenes, можно с помощью посева, выявления антигенов и антистрептококковых антител в сыворотке.

1. Общепринятых представлений о том, какие анализы в каком порядке делать, нет. При подозрении на ревматизм обычно начинают с определения титра антистрептолизина О и взятия посевов. Остальные анализы делают в особых обстоятельствах (см. ниже).

2. Если результаты посева мазка из глотки отрицательные, антибиотики в большинстве случаев можно не назначать, особенно если вероятность ревматизма не очень велика.

3. Абсолютное повышение или нарастание титра антистрептолизина О - надежный признак недавней инфекции, вызванной Streptococcus pyogenes. Диагностическим считается двукратное нарастание титра антистрептолизина О.

4. Для более надежного выявления предшествующей стрептококковой инфекции титр антистрептолизина О определяют многократно или определяют другие антистрептококковые антитела, в частности антиДНКазу В.

5. Разработан метод агглютинации на стекле, позволяющий определять антитела сразу к нескольким стрептококковым антигенам. Хотя этот анализ технически прост, он плохо стандартизован и не очень хорошо воспроизводим, а потому не рекомендуется для окончательной диагностики предшествовавшей стрептококковой инфекции.

Гистологическое исследование

1. Гранулемы Ашоффа в пролиферативной стадии - патогномоничный признак ревмокардита. Они обнаруживаются в 30-40% биопсий при первой или повторных ревматических атаках. Чаще всего эти гранулемы обнаруживаются в межжелудочковой перегородке, свободной стенке левого желудочка и ушке левого предсердия.

2. К гистологическим признакам эндокардита относятся отек и клеточная инфильтрация ткани клапанов. Гиалиноз пораженного клапана приводит к образованию бугорков по краю его створок, препятствующих их нормальному смыканию. Если воспаление продолжается, происходит фиброз и обызвествление створок, что приводит к стенозу клапана.

3. Биопсия миокарда не помогает в диагностике первой ревматической атаки. Она используется для дифференциальной диагностики хронического поражения сердца в неактивной фазе ревматизма и острого ревмокардита. Поэтому биопсию миокарда проводят редко, только при подозрении на рецидивирующий ревмокардит, подтвердить который другими методами не удается.

Другие анализы крови

Как и при любом воспалительном процессе, может отмечаться лейкоцитоз, тромбоцитоз, гипохромная или нормохромная анемия.

На активность воспаления указывает уровень С-реактивного белка и СОЭ. Эти показатели неспецифичны, но их используют для контроля за активностью процесса. Во время ревматической атаки они почти всегда повышены у больных с полиартритом, но остаются на нормальном уровне при хорее Сиденгама.

Рентгенография

По рентгенограмме грудной клетки можно оценить размеры сердца, выраженность венозного застоя в малом круге.

ЭКГ и ЭхоКГ

Эти методы, особенно при сравнении с исходными данными, иногда позволяют выявить бессимптомный кардит.

На ЭКГ чаще всего обнаруживается удлинение интервала PQ и синусовая тахикардия. При миокардите может удлиняться интервал QT. При перикардите отмечаются низкая амплитуда зубцов и изменения сегмента ST в грудных отведениях.

При ЭхоКГ можно увидеть митральную и аортальную регургитацию. Обызвествление створок, хорд, сосочковых мышц указывает на хроническое, а не острое ревматическое поражение сердца.

Лечение

При подозрении на ревматизм больного лучше госпитализировать для тщательного наблюдения и обследования.

Артрит

Симптоматическое лечение противовоспалительными средствами обычно проводят в течение 3 нед.

1. Боль стихает в течение 24 ч после назначения аспирина или других салицилатов.

2. Если боль остается несмотря на лечение салицилатами, диагноз ревматизма сомнителен.

4. На отравление салицилатами указывает потеря аппетита, тошнота, рвота и шум в ушах.

5. При непереносимости салицилатов используют другие НПВС. Данных о сравнительной эффективности салицилатов с другими НПВС нет, однако все эти препараты быстро устраняют жалобы.

Кардит

• Больших физических нагрузок следует избегать.

• Сердечную недостаточность лечат как обычно.

• При тяжелом поражении сердца вместо салицилатов назначают преднизон, 1-2 мг/кг/сут внутрь (максимальная доза 60 мг/сут). Ни салицилаты, ни глюкокортикоиды, по-видимому, не влияют на течение заболевания, поэтому длительность лечения определяется симптоматикой. При легком кардите лечение обычно проводят в течение месяца. Лечение продолжают до тех пор, пока сохраняются клинические или лабораторные признаки активности заболевания.

• После отмены противовоспалительных средств может возникать рецидив, протекающий обычно легко. Во избежание рецидива глюкокортикоиды отменяют постепенно. Легкие рецидивы проходят самостоятельно. При тяжелых рецидивах сначала назначают салицилаты, а если они не помогают, возобновляют прием глюкокортикоидов. Для профилактики рецидива перед снижением дозы глюкокортикоидов иногда назначают аспирин, 75 мг/кг/сут.

• Глюкокортикоиды облегчают жалобы и уменьшают тяжесть кардита, но не предотвращают поражение клапанов.

Хорея Сиденгама

Раньше считалось, что хорея Сиденгама проходит бесследно, однако сейчас стало ясно, что у некоторых больных остаются тяжелые последствия.

Некоторые специалисты рекомендуют галоперидол или вальпроат натрия. Галоперидол назначают в дозе 0,5- 1 мг/сут, затем дозу каждые 3 дня увеличивают на 0,5 мг/сут, пока не будет достигнут эффект или доза не достигнет 5 мг/сут. Эффективен также вальпроат натрия, 15-20 мг/кг/сут (внутрь или в/в).

При неэффективности указанных средств иногда используют плазмаферез, иммуноглобулин для в/в введения, резерпин и перфеназин.

Глюкокортикоиды при хорее Сиденгама неэффективны.

Профилактика

Схемы профилактики ревматизма

Препарат	Дозы	Путь введения	Продолжительность
Первичная профилактика
Бензатинбензилпенициллин	600 000 ед (вес < 27 кг) 1 200 000 ед (вес > 27 кг)	в/м	однократно
Феноксиметилпенициллин (дети)	250 мг 2-3 раза в сутки	внутрь	10 дней
Феноксиметилпенициллин (подростки и взрослые)	500 мг 2-3 раза в сутки	внутрь	10 дней
При аллергии к пенициллинам
Эритромицина этилсукцинат	40 мг/кг/сут в 2-4 приема, до 1 г/сут	внутрь	10 дней
Эритромицина эстолат	20-40 мг/кг/сут в 2-4 приема, до 1 г/сут	внутрь	10 дней
Вторичная профилактика
Бензатинбензилпенициллин	1 200 000 ед	в/м	каждые 3-4 нед
или
Феноксиметилпенициллин	250 мг	внутрь	2 раза в сутки
или
Сульфадиазин	0,5 г (вес < 27 кг) 1,0 г (вес >27 кг)	внутрь	1 раз в сутки
При аллергии к пенициллинам и сульфадиазину
эритромицин	250 мг	внутрь	2 раза в сутки

Первичная профилактика

Наибольшее значение имеет ликвидация стрептококковой инфекции, поскольку это предотвращает повторный контакт иммунной системы со стрептококковыми антигенами. Однако из-за высокой распространенности носительства полностью ликвидировать Streptococcus pyogenes невозможно.

1. Лечение надо начинать рано, поскольку это уменьшает риск осложнений и сокращает период заразности. Показано, что антибиотики предотвращают ревматизм при назначении даже на 9-й день от начала стрептококковой ангины.

2. Пенициллины - препараты выбора, поскольку они обладают узким спектром действия, их эффективность проверена временем и они дешевы.

Наилучшие результаты дает однократная в/м инъекция бензатинбензилпенициллина. В/м введение предпочтительно у больных, которые вряд ли полностью пройдут 10-дневный курс лечения, а также при ревматизме в личном или семейном анамнезе. Введение этого препарата болезненно; прокаинбензилпенициллин переносится лучше.

По сравнению с в/м введением прием препаратов внутрь обладает рядом недостатков, к которым относятся риск нарушения режима лечения из-за его длительности, более сложная схема лечения, возможность лекарственных взаимодействий и, главное, социально-экономические факторы. Препарат выбора - феноксиметилпенициллин. Пенициллины более широкого спектра действия, например амоксициллин, здесь не имеют никаких преимуществ.

Лечение при аллергии к пенициллинам

Можно назначить эритромицин внутрь на 10 сут, максимальная доза - 1 г/сут.

Хотя в США это редкость, в других странах были выделены штаммы, устойчивые к эритромицину. Новые макролиды, например азитромицин, назначают на более короткий срок (5 сут), они дают меньше побочных реакций со стороны ЖКТ и могут использоваться в качестве препаратов второго ряда для лечения стрептококковой ангины у больных старше 16 лет. Азитромицин назначают в дозе 500 мг в 1-й день, а затем по 250 мг/сут в течение 4 дней.

Еще один вариант лечения при аллергии к пенициллинам - цефалоспорины для приема внутрь в течение 10 дней. Лучше использовать цефалоспорины первого поколения с узким спектром действия (цефадроксил, цефалексин), а не препараты более широкого спектра действия (цефаклор, цефуроксим, цефиксим или цефподоксим). В некоторых работах было показано, что в отношении Streptococcus pyogenes цефалоспорины внутрь в течение 10 дней эффективнее феноксиметилпеницилина внутрь в течение 10 дней и что некоторые цефалоспорины внутрь в течение 5 дней сравнимы по эффективности с феноксиметилпенициллином внутрь в течение 10 дней.

Сульфаниламиды и триметоприм неэффективны - они не дают излечения инфекции при стрептококковой ангине.

Тетрациклин не используют из-за распространенности устойчивых к нему возбудителей.

Вторичная профилактика

Профилактику начинают сразу, как только установлен диагноз ревматизма, тем более что рецидивы могут протекать бессимптомно.

Бензатинбензилпенициллин назначают в/м в дозе 600 000 ед (при весе до 27 кг) или 1 200 000 ед (при весе более 27 кг) каждые 4 нед. При высоком риске повторных атак, а также при неблагоприятной эпидемиологической обстановке препарат вводят каждые 3 нед.

Продолжительность профилактики определяют индивидуально.

В отсутствие поражений сердца вторичную профилактику проводят до достижения 21 года, но не менее 5 лет подряд.

При кардите, но в отсутствие поражения клапанов профилактику проводят в течение 10 лет или даже дольше.

При ревматических пороках сердца профилактику ревматизма проводят пожизненно.

Эффективность препаратов для приема внутрь в профилактике ревматизма зависит от того, насколько хорошо больной понимает цель их приема и насколько тщательно соблюдает назначения. Препараты для приема внутрь лучше подходят больным с низким риском повторных ревматических атак. Некоторые врачи переходят на препараты для приема внутрь в позднем подростковом или молодом возрасте, если ревматических атак не было в течение 5 лет.

Препарат выбора для приема внутрь - феноксиметилпенициллин.

При аллергии к пенициллинам можно использовать сульфадиазин или эритромицин.

Следует понимать, что даже при тщательном выполнении рекомендаций риск повторных атак выше при приеме препаратов внутрь, чем при их в/м введении.

Профилактика инфекционного эндокардита

Помимо антибиотиков, назначаемых для профилактики повторных ревматических атак, больным с ревматическими пороками сердца рекомендуется кратковременная антибиотикотерапия перед некоторыми хирургическими и зубоврачебными вмешательствами.

В отсутствие поражения клапанов профилактика инфекционного эндокардита не нужна.

Литература:
1. Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» Москва,. 2008