Как проявляется врожденный. Поздний врожденный сифилис

Врожденный сифилис бывает, если ребенок заразился еще до рождения, в утробе матери. Эта проблема всё еще очень важна для венерологии: частая причина выкидышей или смерти новорождённых — именно сифилис, которым мать заразила ребенка в период вынашивания.

За последние десять лет количество беременных, болеющих сифилисом, возросло в 1,5 раза. Это связано, с тем, что сегодня очень распространена скрытая форма сифилиса. Но также на статистику влияет то, что проверка рожениц на сифилис стала обязательной — и сегодня выявляют больше таких женщин, чем раньше.

В России стараются строго контролировать состояние здоровья у беременных: им обеспечено бесплатное наблюдение в женской консультации, а также госпитализация в роддом или в отделение патологии беременности, если возникает необходимость. Но увы, остается большой процент необследованных женщин, которые встают на учет слишком поздно, или не встают вовсе. В итоге запоздалое обнаружение сифилиса у беременных становится главное причиной сифилиса у новорождённых.

Чем опасен для ребенка врожденный сифилис, как спасти нерождённого малыша и уберечь его от последствий — рассказываем в этой статье.

Сифилис и беременность

Если бледные трепонемы — возбудители сифилиса — присутствуют в организме матери, то они могут перейти к ребенку. Это возможно, когда в матке беременной женщины начинает активно работать плацента (она обеспечивает плод кровью и выполняет другие задачи). Бактерии сифилиса проникают в плаценту, повреждают ее, и дальше по пуповине (через лимфу или кровь) добираются до плода.

Рассмотрим, как именно бледные трепонемы заражают ребенка на разных сроках и что ему угрожает.

Заражение плода и риски

Сифилис передается ребенку после 7-8 (а по некоторым данным после 11-13) недели внутриутробного развития. Но само заболевание развивается не раньше 16 недели.

Это связано с тем, что до 16 недели защитная система плода еще не развита и (в отличие от взрослого) детский организм не отвечает на сифилис воспалением, от которого могли бы пострадать его органы. Поэтому, если начать лечение до 16 недели беременности, то чаще всего врачи успевают предотвратить сифилитическое поражение плода.

Риск заразить ребенка сифилисом во время беременности зависит от многих факторов.

Если начать лечение до 16 недели беременности, то врачи успеют защитить ребенка от сифилиса

Сильнее всех рискуют передать ребенку сифилис:

  • беременные с вторичным активным сифилисом (у которых есть видимые признаки инфекции на коже — пятна различных цветов и размеров, язвы или узелки);
  • чуть меньше рискуют беременные с вторичным скрытым сифилисом (которые заразились менее двух лет назад и у которых нет видимых признаков болезни);
  • беременные, у которых впервые обнаружили сифилис на поздних сроках беременности (в третьем триместре);
  • беременные с сифилисом, которые не соблюдают строгую схему лечения.

Более подробно o протекании беременности при сифилисе можно прочитать в материале «Сифилис при беременности» .

Каковы шансы спасти ребенка?


Шансы спасти ребенка от сифилиса напрямую зависят от того, в каком триместре началось лечение. В такой ситуации беременную консультируют сразу два специалиста — дерматовенеролог и акушер-гинеколог. Они оценивают состояние плода и дают дальнейший прогноз (каковы перспективы лечения).

Решение об аборте или продолжении беременности до конца второго триместра (28 недели) женщина принимает сама. Полноценно проведенное лечение в первом и втором триместрах, как правило, позволяет родить полностью здорового ребенка.

Если же сифилис был обнаружен в третьем триместре (после 28 недели), то аборт разрешен только, если у плода есть признаки врожденного сифилиса, подтвержденные на УЗИ . Если их нет, то беременность сохраняют вне зависимости от желания женщины.

Проявления врожденного сифилиса

Малыш заражается в утробе матери, но вот проявиться сифилис может в разные периоды жизни ребенка: до появления на свет, сразу после или через несколько лет. В зависимости от этого различают:

  • сифилис плода, который приводит к его гибели, и как следствие — выкидышу или мертворождению;
  • ранний врожденный сифилис — когда болезнь проявляется прямо после рождения или в первые два года жизни;
  • поздний врожденный сифилис — когда болезнь проявляется после двух лет жизни.

Ранний врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис у детей имеет разнообразные симптомы, среди которых выделяют:

  • специфичные (характерные) признаки сифилиса, которые встречаются только при врожденной форме;
  • общие признаки сифилиса и для врожденной, и для приобретенной форм;
  • неспецифичные (бывают при разных болезнях) признаки, которые возникают при многих внутриутробных инфекциях.

Специфичные признаки раннего врожденного сифилиса:

  1. Сифилитическая пузырчатка
  2. Это скопление пузырей с прозрачным, желтым, зеленым (гнойным) или красным (кровянистым) содержимым. Вокруг пузырей можно заметить красновато-фиолетовый ободок. Пузыри легко лопаются, обнажая ткань под ними.

    Когда появляется: с момента рождения или в первые дни жизни;

    Где располагается: на ладонях и подошвах, реже — на других участках кожи.

  3. Диффузная инфильтрация кожи
  4. Представляет собой уплотнение кожи. Она становится «напряженной», блестящей, часто на коже появляются трещины. Потом они заживают и оставляют после себя маленькие рубцы. Мелкие лучистые рубцы вокруг рта называются рубцами Робинзона-Фурнье — они остаются на всю жизнь. Это признак перенесенного сифилиса в раннем детстве.

    Когда появляется: к концу второго месяца, на 8-10 неделе жизни;

    Где располагается: ладонная и подошвенная поверхность конечностей, лицо (часто — вокруг ротовой области), зона роста волос, реже — бедра, ягодицы.

  5. Сифилитический ринит
  6. Проявляется как «насморк» — в лучшем случае; или как разрушение хрящевой и костной частей носа — в худшем.

    Специфический ринит, или воспаление слизистой носа, имеет три стадии:

  • заложенность носа (и отек слизистой);
  • выделения из носа (прозрачные, гнойные или кровянистые);
  • появление язв на слизистой носа.

Когда появляется: с первых дней жизни

Без лечения язвы переходят на хрящевую и даже костную части носа, вызывая их деформацию (так называемый седловидный нос, козлиный нос).

  • Остеохондрит Вегенера
  • Болезнь трубчатых костей (голени, бёдра, плечи, предплечья и т.д.). Поражение происходит в зоне роста кости — в ней не может образовываться кальций.

    В заболевании также выделяют 3 стадии, которые определяют рентгеном. На поздних стадиях заболевания одна части кости (эпифиз) даже может начать отделяться от другой (диафиза), и тогда произойдет внутренний перелом. При этом конечность теряет подвижность, а если двигать ею насильно, возникает резкая боль. Такое осложнение называется псевдопаралич Парро;

    Признаки приобретенного и врожденного сифилиса:

    из всех случаев сифилиса –
    это внутриутробное заражение.

    • розеолёзная (пятна) или папулёзная (узелки) сыпь;
    • широкие кондиломы (особый вид бородавок) в области заднего прохода;
    • алопеция (облысение);
    • изменения спинномозговой жидкости (нейросифилис);
    • болезнь внутренних органов (висцеральный сифилис);
    • сифилис опорно-двигательного аппарата (периоститы, остеосклероз).

    Неспецифичные (общие для разных болезней) признаки врожденного сифилиса:

    • анемия (малокровие);
    • укрупнение печени;
    • укрупнение селезенки;
    • гипотрофия (недостаточная масса тела, истощенность);
    • нарушение зрения (хориоретинит).

    Поздний врожденный сифилис

    Если в первые 2 года жизни малыша врожденный сифилис жил в организме скрыто, a ребенок не получал необходимое лечение, то развивается поздний врожденный сифилис. Признаки позднего врожденного сифилиса разделяют на достоверные и вероятные.

    К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относят триаду Гетчинсона:

    • дефект зубов — «гетчинсоновы зубы»
    • Это изменение формы резцов в округлую или бочковидную с полулунными выемками на режущем крае. Чаще деформируются верхние резцы, но могут пострадать и нижние. Этот признак врожденного сифилиса встречается в 17-18% случаев;

    • нарушение слуха — «лабиринтная глухота»
    • Это поражение лабиринта — части внутреннего уха, которое приводит к снижению слуха или полной глухоте. Этот симптом врожденного сифилиса встречается в 3-4% случаев;

    • поражение глаз — «паренхиматозный кератит»
    • Это поражение роговицы (наружной оболочки глаза), из-за которого она мутнеет, возникает спазм век, слезотечение, покраснение белков глаз и светобоязнь. Этот симптом врожденного заболевания встречается в 50% случаев.

    Вероятные признаки болезни при врожденном сифилисе:

    • саблевидные голени — искривленные вперед, видоизмененные голени;
    • рубцы Робинзона-Фурнье — рубцы от ранее перенесенного поражения кожи;
    • ягодицеобразный череп — видоизменение черепа из-за гидроцефалии;
    • олимпийский лоб — укрупнение лобных долей черепа;
    • различные дистрофии зубов — нарушение питания тканей зубов. Из-за этого могут возникать большие расстояния между верхними резцами, добавочные возвышения на жевательной поверхности зубов, кистеобразные деформации и т.д.;
    • паукообразные пальцы — удлиненные пальцы с крупными межфаланговыми суставами.

    Если врожденный сифилис впервые проявляется после пяти лет жизни ребенка, то он протекает с симптомами «классического» позднего сифилиса. Т.е. основными его проявлениями будут бугры и гуммы (шишки), возникающие в самых разных местах организма.

    Что будет с новорождённым, если он получил лечение

    Если диагноз «сифилис» поставили своевременно, а новорождённому провели полноценное лечение в первый месяц жизни, то шансы выздороветь очень велики.

    Раннее лечение сифилиса у новорождённых часто дает хороший эффект и позволяет избежать тяжелых последствий. Детей, рожденных с сифилисом, можно кормить грудью, если мама и ребенок лечатся в одно время. Лекарства от сифилиса безопасны, как для малыша в утробе, так и для уже рожденного.

    Если диагноз поставили поздно или лечение провели неправильно, то врожденная инфекция может обернуться для ребенка тяжелыми последствиями.

    Отказ от профилактики, диагностики и лечения врожденного сифилиса может привести:

    Потомственный сифилис — правда или миф?

    Сифилис — это инфекционная болезнь, которую вызывают бактерии. Она не передается по наследству, гены человека никак не влияют на нее. Заразиться сифилисом можно только при контакте с бактерией: во время секса, поцелуев, при беременности, переливании крови и т.п.

    Сифилис не передается через гены. Если человек полностью вылечился от сифилиса, его потомству ничего не грозит!

    Профилактика врожденного сифилиса

    Главное для профилактики врожденного сифилиса — своевременно обнаружить инфекцию. Молодым женщинам необходимо помнить:

    • При беременности вставать на учет надо не позднее 12 недели. Во время учета беременной положено сдать минимум 3 исследования крови на сифилис: на первом визите обращении к гинекологу, на 30 неделе беременности и в роддоме — сразу перед родами.
    • Если когда-либо женщине уже ставили диагноз «сифилис», надо сообщить о прошлом диагнозе врачу — независимо от того, проводилось ли лечение в тот раз. Возможно, доктор назначит профилактическое лечение.
    • Если женщина подозревает, что заразилась сифилисом уже во время беременности, то необходимо обязательно обратиться к врачу — не нужно ждать, когда появятся первые симптомы! Первичный сифилис не очень опасен для плода, пока он не перейдет во вторичный. Если начать лечение сразу в первичном периоде, то риск заразить плод сведется к нулю.
    • Если врач подтвердил сифилис, то на период лечения необходимо воздержаться от любых половых контактов (даже в презервативе!). Лечение должны проходить оба партнера одновременно — даже если один из них «здоров» по анализам, a также дети, если они есть в семье.

    Если соблюдать эти простые правила, то угрозы можно избежать.

    Врожденный сифилис — серьезная угроза здоровью и жизни ребенка, но не надо отчаиваться. Сифилис лечится, и препараты от него достаточно безопасны для плода и младенца. Лучшие шансы уберечь малыша от заражения — у тех женщин, которые обнаружили сифилис в начале беременности и быстро приступили к лечению. Более серьезные риски — у тех, кто выявил болезнь позднее 16 недели беременности; чем позже — тем опаснее.

    – когда инфекция передается через плаценту младенцу от больной матери. Это особенно опасная форма заболевания. Его могут диагностировать в разном возрасте. В зависимости от этого различают несколько видов недуга.

    Виды врожденного сифилиса

    Классификация основывается на возрасте, в котором это заболевание проявилось. Диапазон варьируется от грудного до подросткового возраста.

    Формы заболевания, которые диагностируют медики:

    Все эти формы заболевания не проходят бесследно. Инвалидность и смерть – самые опасные последствия.

    Симптоматика скрытой формы позволяет ребенку дожить до определенного возраста. При этом он не будет ничем отличатся от сверстников по своему развитию. Но стоит понимать, что рано или поздно инфекция все равно проявится.

    Причины врожденного сифилиса

    Бактерия заражает плод, попадая к нему в плаценту через пупочную вену или лимфатические щели сосудов от матери, страдающей сифилисом.

    В группе риска оказываются дети при:

    • заражении женщины еще до зачатия;
    • диагностировании заболевания на разных этапах беременности;
    • наличии у матери врожденного или вторичного сифилиса.

    Бактерии передаются от матери к ребенку в первые годы ее заражения, при активной стадии заболевания. С возрастом этот риск постепенно снижается.

    Если женщина страдает хронической формой, но при этом лечится, у нее возможно рождение здорового ребенка. Поэтому очень важно регулярно проходить специальные исследования и на протяжении всего периода развития в утробе матери наблюдать за состоянием плода, а поле рождения ребенка следить за его здоровьем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму недуга. Для этого необходимо знать симптомы заболевания.

    Симптомы врожденного сифилиса

    Шансы родить здорового ребенка у инфицированной женщины все же есть. Главное, вовремя выявить симптомы недуга еще на этапе развития в утробе матери. Это позволит принять необходимые меры, выявить степень активности инфекции и сделать прогнозы на будущее. Признаки заболевания зависят от его формы.

    Симптомы врожденного сифилиса плода

    Симптомы врожденного сифилиса грудного возраста

    Симптомы врожденного сифилиса раннего возраста

    • розеолезные высыпания;
    • поражения глаз: кератит, хориоритинит, атрофия зрительного нерва;
    • кожные покровы паха, половых органов, заднего прохода и межпальцевые складки на ногах поражены крупными мокнущими папулами;
    • заеды в уголках рта;
    • уплотнение и увеличение яичек;
    • папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый голос, стеноз и афонию;
    • дистрофия почек;
    • сифилитический ;
    • печень и селезенка увеличены и уплотнены;
    • облысение;
    • при патологическом поражении костной системы – , остеосклероз, остеопериоститы;
    • лимфатические узлы увеличены;
    • вследствие поражения нервной системы часто диагностируют эпилептиформные припадки, умственную отсталость, гемиплегию, .

    Симптомы позднего врожденного сифилиса

    Внешние симптомы редко остаются незамеченными, если только это не . Поражения внутренних систем и органов настолько мощное, что симптомы заметны даже невооруженным взглядом уже в грудном возрасте.

    Если вовремя не начать лечение скрытой формы, повзрослевший ребенок будет являться носителем бледной трепонемы и заражать других людей.

    Диагностика заболевания

    Если заболевание у матери диагностируют во время беременности, диагностику врожденного сифилиса у ребенка проводят еще в утробе.

    Лабораторные исследования, применяемые для диагностики:

    Все результаты проведенных исследований фиксируют в протоколе диагностики, согласно которому проводят лечение врожденного сифилиса.

    Должный уход и полноценный курс лечения, проведенный своевременно, дает вполне благоприятный прогноз для больного ребенка.

    Методы лечения врожденного сифилиса

    Лечение дает положительные результаты, если заболевание выявлено своевременно. Терапия включает в себя медикаментозное лечение и правильный уход.

    Медикаментозная терапия включает в себя :

    Уход включает в себя:

    • регулярные гигиенические процедуры;
    • постоянное наблюдение и консультация у соответствующих специалистов;
    • грудное вскармливание;
    • регулярное курортно-специфическое лечение;
    • полноценное питание;
    • соблюдение режима дня.

    При диагностировании врожденного сифилиса любой формы, пациента помещают в стационар венерического диспансера.

    Уровень современной медицины и ранняя диагностика позволяют выявить и пролечить врожденный сифилис у младенца заранее. Это поможет избежать опасных последствий для здоровья и жизни ребенка.

    Врожденный сифилис – не приговор, это заболевание не всегда приводит к инвалидности и летальному исходу.

    Радевич Игорь Тадеушевич, врач сексопатолог-андролог 1 категории

    Врожденный сифилис стал известен к концу XV столетия, когда сифилис эндемически распространился по всей Европе. Ученые и врачи того времени обратили внимание на то, что у больных сифилисом родителей и дети бывают больные. Клинические признаки болезни у новорожденных детей, особенно сыпи, имели определенное сходство с некоторыми кожными явлениями, которые наблюдались при приобретенном сифилисе взрослых и детей.

    Передача врожденного сифилиса

    Сифилис передается потомству больной матерью внутриутробно, через детское место (плаценту). Передачу сифилиса ребенку отцом без заболевания матери (теория, которая существовала почти 30 лет) считается в настоящее время недоказанной, обыкновенно больной заражает сифилисом жену, которая в свою очередь передает болезнь своему потомству.

    Подобное решение вопроса, признанное в настоящее время большинством авторов, оспаривалось, однако, в последнее время такими авторитетными учеными, как Гохзингер и Альмквист, которые, наряду с передачей через плаценту, допускали передачу и герминативным путем через сперматозоид непосредственно от отца к зародышу, причем мать может, по их мнению, оставаться здоровой.

    Больные сифилисом дети рождаются не только у матерей с явными признаками заболевания, но и при заболевании в скрытой стадии, иногда даже у матерей с отрицательной реакцией Вассермана. Эти матери, несмотря на отсутствие симптомов, больны сифилисом и нуждаются в длительном и систематическом лечении. Они кормят своего ребенка с явными признаками сифилиса и не заболевают, в то время как больной ребенок в заразной стадии, случайно приложенный к груди чужой здоровой женщины, как правило, ее заражает.

    Защитники отцовской передачи базируются главным образом на законе Бомэ-Коллеса, сформулированном еще в до Вассермановскую эру. Этот закон гласит, что мать, родившая ребенка с врожденным сифилисом, может быть совершенно свободной от проявления сифилиса и вместе с тем она невосприимчива к заражению сифилисом. Однако, по мнению Матценауэра, который блестяще обосновал теорию передачи через детское место, мать врожденного сифилитика невосприимчива к заражению сифилисом потому, что она уже ранее заражена этой болезнью и страдает скрытой формой сифилиса. Эта теория подтверждается и тем, что реакция Вассермана в огромном проценте случаев положительна у таких бессимптомных матерей. В материнской и в плодовой части плаценты бессимптомных матерей, родивших детей с признаками врожденного сифилиса, были найдены бледные спирохеты.

    Также мало показателен и закон Профета, по которому у матерей, больных сифилисом, могут рождаться здоровые дети, которые вместе с тем невосприимчивы к сифилису. Исследование крови этих детей по Вассерману дает положительный результат, следовательно, такие дети страдают скрыто протекающим врожденным сифилисом.

    Передача сифилиса через детское место происходит двумя путями: спирохеты заносятся в организм ребенка или как эмбол через пупочную вену, или они проникают по лимфатическим щелям пупочных сосудов.

    При здоровом последе перехода спирохет не наблюдается: плацента является совершенным фильтром для микробов, тогда как их токсины и антитоксины проходят свободно. Переход спирохет через плаценту в организм плода возможен лишь при повреждении плаценты, развитии в ней патологических процессов, которые особенно ясно бывают выражены в зародышевой ее части. Патологические изменения плаценты при сифилисе сводятся к отеку, к обильному разрастанию грануляционных клеток в обычно бедной клеточными элементами ткани и к образованию абсцессов в ворсинках сосудов.

    Сифилис передается потомству чаще всего в первые 3 года после заражения, причем максимум падает на первый год заболевания, на вторичный период. По истечении трех лет передача менее закономерна и постепенно ослабевает, но не угасает окончательно. Больные врожденным сифилисом могут в свою очередь передать болезнь своим детям; вопрос о сифилисе второй генерации в настоящее время окончательно решен.

    Исход беременностей у женщин, больных сифилисом, как с явными проявлениями, так и в скрытом периоде болезни большей частью неблагополучен, особенно, если больные не лечились или плохо лечились. В акушерском анамнезе у таких женщин имеются поздние выкидыши, преждевременные роды, мертворождения, рождение больных детей, у которых симптомы болезни могут быть налицо уже при рождении или же, что наблюдается чаще, появляются в течение первых двух месяцев жизни. Реже болезнь проявляется в течение первого года жизни, а иногда и позже - в возрасте от 3 до 17 лет. Таким образом, врожденный сифилис в зависимости от времени появления признаков заболевания может быть подразделен на следующие этапы:

      сифилис плода;

      сифилис грудного ребенка;

      сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет);

      поздний врожденный сифилис.

    Сифилис плода

    Смерть сифилитического плода может наступить во всякое время внутриутробной жизни, чаще она наблюдается между VI и VII месяцем, реже между IV и V, причем большинство плодов погибает внутриутробно и выталкивается в стадии мацерации.

    Для сифилиса плода характерно своеобразное поражение внутренних органов, которое носит диффузно-воспалительный характер и сводится к мелкоклеточной инфильтрации, резким изменениям сосудов и разрастанию соединительной ткани. Эти диффузные заболевания отмечаются часто одновременно в целом ряде органов: печени, селезенке, почках, легких (в виде белой пневмонии), надпочечниках, поджелудочной железе. Иногда процессы во внутренних органах сифилитических плодов носят очаговый характер и дают образование «гумм». Кроме того, отмечается задержка развития и роста сифилитических плодов.

    В органах плодов, зараженных внутриутробно сифилисом, можно всегда обнаружить большее или меньшее количество спирохет. Особенно много их в печени, селезенке и надпочечниках.

    Вышеописанные поражения внутренних органов нарушают питание органов, понижают их функции и очень часто приводят к нежизнеспособности плода.

    При сифилисе плода поражается, как правило, и костная система. К VI-VII месяцу внутриутробной жизни можно обнаружить специфические изменения в виде остеохондрита, который локализуется на длинных трубчатых костях и ребрах в местах интенсивного роста на границе между хрящом и костью.

    Клиническая картина

    Клиническая картина врожденного сифилиса в грудном возрасте представляет большое разнообразие. Наряду с заболеванием кожи и слизистых оболочек можно отметить специфические изменения внутренних органов, костного аппарата, нервной системы и органов чувств. Симптомы болезни выражены при рождении только в небольшом проценте случаев, чаще всего они появляются в первые 2 месяца жизни (от 68 до 80% по различным авторам).

      Кожные сифилиды.

    Для врожденного сифилиса в этом возрасте характерна диффузная инфильтрация кожи, локализующаяся на лице, подошвах, ладонях и ягодицах. Они появляются в возрасте от 3 недель и до 2-2,5 месяцев и лишь изредка во втором полугодии.

    Этой сыпи предшествует диффузная эритема или образование отдельных пятен, которые обычно сливаются в тех местах, где позже появляется уплотнение кожи.

    Диффузное уплотнение кожи вызывает особенно характерные изменения на лице, часто наблюдаемые на губах и на подбородке. Складки на губах у грудных детей при этом заболевании сглажены, что особенно бросается в глаза при движениях губ ребенка. Они утолщены, отечны, поражают своей гладкостью и особым блеском, который имеет металлический оттенок и синеватый тон. Как на губах, так и на коже, прилегающей к слизистой губ, образуются трещины. Трещины, наблюдаемые у детей в первые недели жизни, поверхностны, мало кровоточат и не оставляют после себя следов. Инфильтраты, появляющиеся у 2-3-месячных детей, ведут к более сильному утолщению слизистой губ и уменьшению эластичности, что приводит к появлению глубоких надрывов, трещин, особенно у углов рта. При заживлении их образуются глубокие рубцы, которые остаются надолго и могут быть использованы как признаки для распознавания врожденного сифилиса.

    На подбородке, так же как и на губах, развивается диффузная инфильтрация кожи и гиперемия, которая может перейти на нижнюю губу и на нижнюю поверхность подбородка. Она изредка дает шелушение. Под влиянием смачивания слюной и пищей кожа здесь часто мацерируется и образуются корки. Инфильтрация на лбу и щеках принимает коричневато-желтоватый оттенок. На границе лба и волосистой части головы диффузное уплотнение кожи приобретает в большинстве случаев «себорейный» характер, давая нередко поражение ресниц и бровей, так называемую сифилитическую «себорею» надбровных дуг. Образование корок наблюдается здесь чаще, чем на лице. Описанный процесс сопровождается выпадением волос, как на голове, так и в области бровей и ресниц. Инфильтрация кожи «себорейного» характера может перейти на веки, нос, уши и напоминать корковую экзему. Наличие поражения других систем и редко отсутствующий насморк облегчают в этих случаях распознавание.

    На подошвах и ладонях наблюдается равномерная эритема и сплошное уплотнение, кожа утолщена, складки сглажены, позднее подошвы, особенно пятки, становятся блестящими, как бы лакированными. Обычно этот процесс заканчивается шелушением, чаще всего пластинчатым. Диффузные инфильтраты развиваются на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней, причем процесс здесь может распространяться на обширные участки. Нередко изменению подвергается кожа мошонки и больших половых губ. Внешний вид процесса здесь вначале тот же, что на подошвах и ладонях. Однако, вследствие мацерации кож, часто появляются эрозии. Последние могут сливаться, образуя обширные участки, лишенные эпителия. Одновременно отмечается диффузная инфильтрация и появление трещин у заднего прохода.

    При диффузных сифилитических инфильтратах нередко можно наблюдать появление отдельных папул, количество которых значительно колеблется.

    Вторым видом сифилидов, характерным для врожденного сифилиса в грудном возрасте, особенно для новорожденных, является сифилитическая пузырчаткa (pemphigus syphiliticus). Эта сыпь, состоящая из пузырей, наполненных серозно-гнойным, а иногда кровянистым содержимым, является одним из ранних признаков болезни и обнаруживается уже при рождении или же в первые дни и недели жизни. Сифилитическая пузырчатка локализуется вначале на подошвах и ладонях, а затем может появиться на голенях и предплечьях. Изредка она отмечается на теле и на лице. Пузыри, окаймленные воспалительным, резко отграниченным от окружающей кожи, плотноватым наощупь ободком, иногда сливаются, лопаются и образуют эрозивные поверхности, которые, подживая, дают обильное пластинчатое шелушение, особенно на подошвах и ладонях. В содержимом пузырей довольно легко можно обнаружить бледные спирохеты. Сифилитическая пузырчатка часто сопровождается поражением внутренних органов и дает плохой прогноз, если специфическое лечение не начато вскоре после появления сыпи.

    Из других сыпей в этом возрасте при врожденном сифилисе встречается папулезная сыпь. Она появляется на лице, конечностях и ягодицах в виде небольших узелков розового цвета, возвышающихся над поверхностью кожи и имеющих своеобразный блеск. Папулы обладают наклонностью к шелушению, которое начинается в центре, оставляя по краям чистый розовый ободок. На лице сыпь нередко превращается в пустулезную. На ягодицах и в складках кожи она принимает мокнущий характер и иногда изъязвляется.

    Папулезная сыпь наблюдается у детей с хорошим питанием и весом. Как и при приобретенном сифилисе, эта сыпь оставляет после себя коричневые пятна, исчезающие спустя более или менее продолжительное время.

    Пятнистая (розеолезная) сыпь при врожденном сифилисе встречается редко и имеет ту же локализацию, что и папулезная.

    Следует также отметить, что при врожденном сифилисе могут развиваться полиморфные сыпи.

    Иногда при отсутствии специфических поражений со стороны кожи отмечается восковидно-бледный цвет кожных покровов с сероватым оттенком.

    В элементах сыпи у грудных детей, как и у взрослых, при микроскопическом исследовании можно обнаружить бледные спирохеты.

    Появление сыпи у детей часто сопровождается повышением температуры и ухудшением общего состояния. Эти явления вскоре после начала лечения исчезают.

      Изменения ногтей.

    Изменение ногтей встречается в виде заболевания самого ногтя (ломкость ногтей, поперечная исчерченность, трубчатые ногти) или же ногтевого ложа, ведущего к образованию трещин и изъязвлений.

      Изменения волос.

    Изменение волосяного покрова, в основе которого лежит диффузный инфильтративный процесс кожи волосистой части головы, сводится либо к общему временному поредению волос, либо к облысению мелкими участками. Наряду с этим могут выпадать брови и ресницы.

      Поражение слизистых оболочек.

    В грудном возрасте специфический процесс чаще всего отмечается на слизистой носа. Сифилитический насморк является не только одним из ранних и частых симптомов болезни, но и одним из первых признаков врожденного сифилиса, особенно если отсутствуют специфические изменения кожи. Он обнаруживается в первые недели и месяцы жизни, а иногда и при рождении. Заболевание слизистой носа при врожденном сифилисе принимает хроническое течение, длится месяцами, а иногда и дольше и характеризуется диффузным воспалением слизистой оболочки носа и носовых раковин.

    Воспаление вызывает набухание слизистой и сужение без того узких в этом возрасте носовых ходов, вследствие чего дыхание сопровождается характерным сопением. Насморк вначале сухой, через некоторое время появляется слизисто-гнойное или сукровичное отделяемое, которое ведет к образованию корок, затрудняет дыхание и мешает ребенку сосать. В не леченных или плохо леченых случаях, вследствие прогрессирования воспалительного процесса, а иногда и изъязвления наблюдается переход его на хрящевые и костные части носа, ведущий к нарушению питания тканей и их развития, к частичному их разрушению, а в дальнейшем и к деформации.

    Поэтому, при врожденном сифилисе иногда уже при рождении отмечается седловидная форма носа.

    Слизистая гортани также может поражаться специфическим процессом. Развивается хрипота, афония и изредка явления стеноза. Как и при насморке, здесь имеется диффузное воспаление слизистой, а в более тяжелых случаях изъязвление и поверхностный некроз.

    Заболевания внутренних органов являются одним из ранних признаков врожденного сифилиса и характеризуются диффузным инфильтративным процессом. Диффузные поражения, отмечаемые в печени, почках, легких, поджелудочной железе, имеют много общего с диффузным уплотнением кожи, так как в основе их лежат аналогичные воспалительные процессы, сводящиеся к поражению сосудов, мелкоклеточной инфильтрации и пролиферации элементов соединительной ткани.

    Из внутренних органов чаще всего и сравнительно рано поражается печень (в 80%), которая может быть патологически изменена уже при рождении. Печень обычно увеличена и плотна, поверхность ее гладкая.

    Заболевание печени редко встречается как единственный признак. Одновременно можно отметить сыпи на коже и слизистых, а также заболевание костной системы. Почти во всех случаях можно отметить и увеличение селезенки, которое также является одним из самых ранних признаков врожденного сифилиса. Обычно селезенка бывает увеличенной, плотной, нижний край ее острый, выступает на несколько сантиметров из-под реберного края, а иногда может доходить до пупка. Почти всегда при этом наблюдаются тяжелые изменения со стороны крови, резкая бледность кожных покровов.

    Заболевание почек встречается значительно реже, чем поражение печени и селезенки, и дает картину нефрозо-нефрита. Отеки, бледность кожных покровов, водянка живота, а иногда и явления уремии наблюдаются у детей с врожденным сифилисом уже в первые месяцы жизни. В моче в таких случаях обнаруживают большое количество белка, гиалиновые и зернистые цилиндры, красные кровяные шарики и повышенное количество лейкоцитов. Все эти явления сравнительно хорошо поддаются лечению специфическими средствами.

    Нередко у грудных детей с врожденным сифилисом наблюдается также увеличение и плотность яичка, поверхность его обычно гладкая. Увеличение яичка сопровождается иногда водянкой. В некоторых случаях можно наблюдать, наряду с уплотнением, не увеличение, а уменьшение яичка. Патологоанатомически процесс сводится к круглоклеточной инфильтрации, разрастанию соединительной ткани и гибели основных клеток паренхимы.

    Заболевания дыхательных путей у грудных детей при врожденном сифилисе настолько серьезны, что дети погибают тотчас же, в первые дни или недели после рождения. Развитие соединительной ткани вокруг легочных альвеол уменьшает дыхательную поверхность легочной ткани, вызывает резкое кислородное голодание (аноксемию), которые вскоре приводят к смертельному исходу.

    Заболевание костной системы отмечается почти так же часто, как поражение печени и селезенки, изменения костей ясно выражены уже при рождении ребенка.

    Заболевание, названное Вегнером сифилитическим остеохондритом (osteochondritis syphilitica), локализуется на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза, причем преимущественно поражаются длинные трубчатые кости. Данный процесс приводит к расстройству оссификации: физиологическое развитие хряща нарушается, в хрящевых клетках повышено откладывается известь, уменьшаются и частично исчезают костные перекладины с последующим образованием некротических участков.

    Вегнер описал три стадии сифилитического остеохондрита.

      В первой стадии между хрящом и костыо расширяется полоса предварительного обызвествления хрящевых клеток; соли извести здесь находятся в большем количестве, чем в норме.

      Во второй стадии хрящевая полоска, расширяющаяся еще больше, принимает неправильные очертания, как с дистальной, так и с проксимальной стороны, при этом образование костного вещества происходит в недостаточном количестве.

      В третьей стадии образуется грануляционная ткань, она образует слой, следующий за хрящевым по направлению к диафизу.

    Грануляционная, а по данным многих авторов, гуммозная ткань имеет наклонность к распаду, и костные перекладины находятся в этом слое в скудном количестве, отчего при известных обстоятельствах и происходит как бы перелом в метафизе. Это так называемый псевдопаралич Парро. В резко выраженных случаях псевдопаралича Парро пораженная конечность лежит вяло, попытка произвести пассивное движение всегда сопровождается резкой болезненностью, вызывая плач ребенка. Если поднять конечность и оставить ее в приподнятом положении, конечность вяло падает обратно, а ребенок реагирует плачем. Конечность не парализована, так как ребенок при боли делает защитные движения пальцами. Такая картина псевдопаралича обычно развивается на верхних конечностях, на нижних наблюдаются спастические явления.

    Нередко отмечается припухлость в области пораженных суставов, чаще всего плечевого и локтевого. При исследовании больной конечности можно иногда отметить крепитацию, как при переломе.

    Ложный паралич Парро в отличие от спинномозговых параличей развивается постепенно, как правило, совершенно отсутствуют расстройства со стороны чувствительной сферы. Мышцы обладают нормальной электровозбудимостью и реагируют на укол булавкой. В большинстве случаев имеются и другие специфические явления, иногда же псевдопаралич является единственным признаком врожденного сифилиса.

    Помимо остеохондрита длинных трубчатых костей, наблюдается остеохондрит ребер, реже тазовых костей.

    Кроме остеохондрита при раннем врожденном сифилисе развивается специфический воспалительный процесс надкостницы - периостит длинных трубчатых костей и костей черепа. Периоститы могут сочетаться с остеохондритами или же сопровождают псевдопаралич Парро.

    Гуммы костей в грудном возрасте встречаются редко, они могут располагаться как в надкостнице, так и в губчатом веществе. Излюбленным местом гуммозных процессов являются кости голеней, предплечья и черепа. Нередко развивается специфический процесс в области основных фаланг кисти; они принимают веретеновидиую или бутыльчатую форму. Это поражение фаланг бывает часто множественным, не всегда симметричным, безболезненным. В отличие от туберкулеза при сифилисе не развивается нагноения и образования свищей.

    Специфические изменения костной системы наблюдаются при врожденном сифилисе в 85% случаев, они дают на рентгенограммах характерную картину, на основании которой можно поставить диагноз врожденного сифилиса, а потому исследование костной системы рентгеновскими лучами (рентгенография) приобретает большое практическое значение: оно дает возможность поставить диагноз сифилиса и при отсутствии кожных поражений.

      Заболевание нервной системы.

    Врожденный сифилис сравнительно часто фигурирует в этиологии самых разнообразных нервных болезней, наблюдаемых у детей как вскоре после рождения, так и в более поздние периоды.

    Заболевание нервной системы встречается обычно при врожденном сифилисе наряду с поражением других систем. Из симптомов, которые могут указывать на сифилис нервной системы, следует назвать:

      беспокойство и крик ребенка, которые могут являться следствием раздражения мозговых оболочек;

      судороги у детей первых недель жизни, проходящие довольно быстро;

      водянку головы, в основе которой лежит воспаление мягких мозговых оболочек, оно может протекать остро и хронически.

    Специфическая водянка развивается чаще всего на 2-3-м месяце жизни и обусловливает увеличение головы. В одних случаях при ней наблюдаются мозговые явления (судороги, косоглазие, напряженный родничок, ригидность затылка), в других - нервные симптомы отсутствуют.

    Одной из форм заболевания центральной нервной системы при врожденном сифилисе являются менингиты и менинго-энцефалиты. Чтобы установить, что заболевание мозга действительно развилось на почве сифилиса, особенно если отсутствуют ясные изменения со стороны других органов, исследуют спинномозговую жидкость на реакцию Вассермана, на коллоидные реакции (реакция с коллоидным золотом, мастичная реакция), на содержание белка, глобулинов и клеточных элементов (лимфоцитов). Положительный исход реакций указывает на сифилитическое заболевание нервной системы.

    При врожденном сифилисе наблюдаются также изменения со стороны глаз и, в частности, глазного дна. В грудном возрасте на первых месяцах жизни особенно часто поражается сетчатка одновременно с сосудистой оболочкой - так называемый хориоретинит. Он наблюдается чаще одновременно с другими признаками болезни. Реже в грудном возрасте отмечаются ирит и кератит.

    Лимфатические железы при врожденном сифилисе увеличены и плотны, обычно поражают своей плотностью паховые железы. Наличие увеличенных локтевых желез некоторые авторы считают особенно характерным признаком врожденного сифилиса, однако они наблюдаются, правда, значительно реже, и у туберкулезных детей, и у рахитиков.

    В крови часто отмечается уменьшение количества эритроцитов, пониженное процентное содержание гемоглобина и нередко увеличенное количество лейкоцитов. Легкие и средние степени анемии развиваются обычно при заболевании кожи. Тяжелая анемия встречается главным образом при заболевании костной системы и особенно часто при поражении внутренних органов.

    Реакция Вассермана при активном врожденном сифилисе в большинстве случаев бывает положительной уже в первые месяцы и недели жизни, только у незначительного процента детей при явных признаках болезни обнаруживают отрицательную вассермановскую реакцию. Реже это наблюдается при сифилидах кожи и слизистых, чаще при сифилитическом заболевании костной системы. Положительная реакция Вассермана отмечается также и в скрытом периоде болезни, особенно в тех случаях, когда у ребенка ранее были признаки болезни, но исчезли без лечения или после недостаточно энергичной терапии. Отрицательная реакция становится нередко положительной, как только у ребенка появляются активные проявления болезни.

    Дети - врожденные сифилитики, не леченные или мало леченные, обычно отстают в развитии: они позднее начинают ходить, говорить, у них запаздывает прорезывание зубов, кроме того, они малоустойчивы, маловыносливы по отношению к различным инфекциям, часто болеют и нередко погибают от других заболеваний.

    Большое значение имеет для ребенка с врожденным сифилисом грудное вскармливание. Оно повышает устойчивость организма и помогает ему в борьбе с различными заболеваниями. Кормить грудью ребенка-сифилитика должна его мать. Никоим образом нельзя прикладывать ребенка, больного сифилисом, к груди чужой здоровой женщины.

    Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

    К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

    Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15—16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

    Сифилис плода возникает примерно на 5-м месяце беременности, когда бледные трепонемы проникают через плаценту и активно размножаются внутри организма плода.

    Сифилис плода поражает буквально все внутренние органы, мозг и костную систему плода, поэтому шансы выжить у плода очень низки. Обычно сифилис плода заканчивается его гибелью на 6—7-м лунном месяце беременности или преждевременным рождением мертвого ребенка.

    По данным медицинской литературы, 89% беременностей у женщин, больных вторичным сифилисом, заканчиваются гибелью плода или рождением мертвого ребенка.

    Часть детей, трансплацентарно зараженных сифилисом, выживает, но часто такие дети, особенно родившиеся с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и погибают в первые дни или месяцы после рождения.

    0Array ( => Венерология => Дерматология => Хламидиоз) Array ( => 5 => 9 => 29) Array ( =>.html => https://policlinica.ru/prices-dermatology.html => https://hlamidioz.policlinica.ru/prices-hlamidioz.html) 5

    Если ребенок остается жив, то он, как правило, имеет очень сильные нарушения всех систем организма. Дети с ранним врожденным сифилисом ослаблены, плохо развиваются, отстают в росте и массе тела, недоразвиты как физически, так и умственно.

    У детей с ранним врожденным сифилисом грудного возраста часто поражаются глаза, а также внутренние органы: печень, селезенка, сердечно-сосудистая система. При раннем врожденном сифилисе часто наблюдаются поражения кожи, костей и хрящей, зубов. Может развиться водянка головного мозга или сифилитическое воспаление мозговых оболочек.

    Ранний врожденный сифилис у детей может протекать как с симптомами сифилиса, то есть кожными высыпаниями, так и в скрытой форме — бессимптомно. Однако и при скрытом врожденном сифилисе болезнь легко определить по положительным серологическим реакциям в крови и спинномозговой жидкости.

    У детей с ранним врожденным сифилисом в возрасте от 1 до 2 лет могут проявляться:

    • папулезные высыпания

    Вокруг заднего прохода, в области половых органов, ягодиц, реже на слизистой рта, гортани, носа. Папулы могут локализоваться на ладонях и подошвах, на коже лица, главным образом, вокруг рта и на подбородке, реже в области лба и надбровных дуг. При этом вокруг рта образуются радиально располагающиеся трещины, которые, заживая, образуют своеобразные лучевидные рубцы. Эти рубцы являются очень характерным признаком врожденного сифилиса, остающимся на всю жизнь.

    • сифилитическая пузырчатка

    Наиболее распространенный тип сифилитических высыпаний при раннем врожденном сифилисе. Сифилитическая пузырчатка представляет собой пузырьки, локализующиеся чаще всего на ладонях и подошвах ребенка, реже — на сгибательных поверхностях предплечий и голеней или на туловище. Пузырчатка часто наблюдается уже при рождении ребенка или же возникает в первые дни и недели его жизни.

    • сифилитический ринит

    Также является характерным признаком врожденного сифилиса у детей грудного возраста. Ринит при сифилисе возникает из-за воспаления, которое папулезная сыпь вызывает на слизистой оболочке носа. При сифилитическом рините носовое дыхание затруднено, ребенок вынужден дышать ртом.

    • остеохондрит

    Еще один признак раннего врожденного сифилиса у детей грудного возраста — то есть сифилитическое поражение костей. Остеохондрит поражает чаще всего конечности, вызывая локальную напряженность, отек и болезненность в зоне поражения.

    • периоститы и остеопериоститы

    Симптомы нарушения костной системы при раннем врожденном сифилисе наблюдаются у 70—80% больных.

    ТОЛЬКО В МАРТЕэкономия - 15%

    1000 рублейснятие ЭКГ с расшифровкой

    - 25%первичный
    приём врача
    терапевта по выходным

    980 руб.первичный прием гирудотерапевта

    прием терапевта - 1 130 рублей (вместо 1500 рублей)"Только в марте, по субботам и воскресеньям, приём врача- терапевта со скидкой 25% - 1 130 руб., вместо 1 500руб. (диагностические процедуры оплачиваются по прейскуранту)

    После первого года болезни симптомы раннего врожденного сифилиса, как правило, исчезают. Как и при сифилисе, приобретенном во взрослом возрасте, возможны рецидивные высыпания на коже и слизистых в виде розеол или папул. Кроме того, возможны поражение гортани, костей, нервной системы, печени, селезенки и других органов.

    Что касается позднего врожденного сифилиса, он тоже может протекать в скрытой форме при наличии положительных серологических реакций, а может проявляться определенными клиническими симптомами. Как правило, поздний врожденный сифилис выявляется в возрасте 15—16 лет, иногда позже, но иногда и раньше.

    Наиболее опасные симптомы позднего врожденного сифилиса:

    • поражения глаз (иногда вплоть до полной слепоты);
    • поражение внутреннего уха (сифилитический лабиринт с необратимой глухотой);
    • гуммы внутренних органов и кожи;
    • изменение формы зубов (при котором по свободному краю верхних резцов появляется полулунная выемка)

    К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся:

    • «саблевидные» голени;
    • рубцы вокруг рта;
    • «ягодицеобразный череп»;
    • седловидный нос (у 15—20% больных наблюдается характерный признак, обусловленный разрушением носовых костей и костной части носовой перегородки);
    • на коже больного могут образовываться бугорки и гуммы;
    • очень часто возникает поражение эндокринной системы

    Врожденный сифилис можно вылечить, используя современные средства медицины, причем делать это нужно как можно скорее, пока обусловленные сифилисом изменения в организме ребенка не стали необратимыми. Поэтому еще до наступления беременности женщина, болевшая сифилисом, должна непременно проконсультироваться с врачом-венерологом, а если о болезни матери стало известно во время беременности, женщине необходимо пройти курс лечения сифилиса самой и провести профилактическое лечение ребенка сразу же после рождения.

    Гинекологи нашего медицинского центра всегда готовы помочь вам спланировать желанную и здоровую беременность.

    К позднему врожденному сифилису относят поражения, которые проявляются у ребенка в возрасте свыше 2 лет со дня рождения . Он возникает у детей, которые перенесли ранний врожденный сифилис, но не подвергались специфическому лечению или оно было неполноценным. Позднему врожденному сифилису могут предшествовать активные проявления, присущие раннему врожденному сифилису. У большинства больных поздним врожденным сифилисом (до 70 %) ранний врожденный сифилис протекал асимптотично (только с положительными серореакциями). У части детей до развития симптомов позднего врожденного сифилиса инфекция себя не проявляет ни клинически, ни серологически (бессимптомное течение). Обычно первые проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте 4 или 17 лет, т. е. во время прорезания зубов или в период наступления половой зрелости. Однако у 60-70 % больных он проявляется в возрасте 5-10 лет. Вместе с тем это не исключает проявления инфекции в более раннем или, наоборот, более позднем возрасте. В большинстве случаев болезнь характеризуется несколькими признаками, но у 29 % больных может наблюдаться только один из симптомов врожденного сифилиса.

    По течению поздний врожденный сифилис напоминает приобретенный третичный сифилис . У больного возникают гуммы и гуммозные инфильтраты, бугорковые сифилиды кожи и слизистых оболочек, костей, суставов, внутренних органов, нервной системы и эндокринных желез.

    Кроме перечисленных поражений при позднем врожденном сифилисе наблюдается симптоматика, которая свойственна только этой форме проявления сифилитической инфекции. Она отличается большим разнообразием и может быть разделена на безусловные (достоверные) и вероятные признаки и дистрофии . Первая группа признаков патогномонична для позднего врожденного сифилиса, вторая позволяет говорить о врожденном сифилисе только при наличии других подтверждений сифилитической инфекции (данные обследования матери, ее анамнез, результаты серологического исследования крови, лабораторного исследования спинномозговой жидкости). Третья группа симптомов не специфична для позднего врожденного сифилиса, так как она может встречаться при многих хронических инфекционных заболеваниях.

    Безусловные признаки . К безусловным признакам позднего врожденного сифилиса большинство исследователей относят триаду Гетчинсона (паренхиматозный кератит, зубы Гетчинсона, сифилитический лабиринтит). Некоторые авторы в эту группу симптомов относят хориоретинит и сифилитические гониты.

    Паренхиматозный кератит - наиболее частый признак триады (48 % больных), связь которого с сифилисом впервые установлена Hutchinson в 1858 г. Процесс начинается с равномерного молочного цвета помутнения роговой оболочки, через 4-6 нед на лимбе появляется цилиарная инъекция. При осмотре на фоне диффузного или очагового помутнения видны новообразования сосудов. Инъекция прикорнеальных сосудов, а также конъюнктивы резко выражены. Отмечается светобоязнь, блефароспазм, слезотечение. Нередко кератит сопровождается иритом, иридоциклитом и хориоретинитом. Двустороннее поражение наблюдается почти у 50 % больных. В виде единственного признака позднего врожденного сифилиса паренхиматозный кератит регистрируется у 12- 50 % больных. Течение процесса длительное, разрешение медленное. После перенесенного специфического кератита зрение полностью сохраняется только у 10 %. Значительное понижение остроты зрения наблюдается у 25-30 % больных.

    При паренхиматозном кератите классические серологические реакции положительные у 96-100 % больных. В последнее время регистрируются аваскулярные кератиты с тенденцией к рецидивам. После разрешения паренхиматозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды, которые обнаруживаются при офтальмоскопии с помощью щелевой лампы, остаются пожизненно, вследствие чего диагноз перенесенного паренхиматозного кератита всегда можно поставить ретроспективно.

    Весьма типичным проявлением позднего врожденного сифилиса считаются гетчинсоновские зубы . Они наблюдаются у 5-20 % больных. В основе поражения лежит гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов. В результате они приобретают бочкообразную форму или форму отвертки. При этом зубы становятся шире на уровне шейки по сравнению с режущим краем, т. е. резцы суживаются в направлении режущей поверхности. Кроме того, на свободном крае резцов появляются полулунные выемки. После прорезания зубов в средней части режущего края имеется 3-4 маленьких острых шипика, которые вскоре отламываются. К 20 годам края, резцов стачиваются, резцы становятся короткими, широкими с кариозным краем. До прорезания зубов указанные изменения выявляются на рентгенограмме.

    Сифилитический лабиринтит, или лабиринтная глухота , встречается, по данным Б. М. Пашкова, у 3,5 % больных поздним врожденным сифилисом. Она обусловлена развитием периостита лабиринта и поражением слухового нерва и наблюдается обычно в возрасте 6-15 лет, чаще у девочек. Обычно поражаются оба лабиринта. На начальных этапах развития процесса у части больных отмечается головокружение, шум и звон в ушах. У некоторых больных поражение кохлеарного и вестибулярного аппаратов может развиваться асимптомно, не вызывая никаких ощущений. Процесс заканчивается внезапным возникновением глухоты. При раннем ее формировании (до развития у ребенка речи) может наблюдаться глухонемота. При обследовании больного выявляется повышенная возбудимость при вращении, происходящая на фоне пониженной реакции на тепло и холод. У больных снижается костная проводимость. Лабиринтная глухота трудно поддается специфическому лечению.

    Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса . К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся сифилитические хориоретиниты, саблевидные голени, деформация носа, ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиарные рубцы вокруг губ, на подбородке, сифилитические гониты и некоторые формы нейролюеса.

    При сифилитическом хориоретините в процесс вовлекаются сосудистая оболочка, сетчатка и диск зрительного нерва. При офтальмоскопии на дне глаза можно видеть мелкие пигментированные участки в виде «соли» и «перца». Они чаще наблюдаются при раннем врожденном сифилисе и могут иметь другую этиологию (например, туберкулезную).

    В основе образования саблевидной голени лежат диффузный остеопериостит и остеохондрит, перенесенные в грудном возрасте. Пораженные большеберцовые кости искривляются вперед, формируя отлогий холмооб-разный выступ, напоминающий сабельный клинок в отличие от рахитичных изменений, при которых голени искривляются латерально, приобретая О-образную форму. Измененные берцовые кости становятся длиннее и толще. При формировании саблевидных голеней больные указывают на ночные боли. Схожую картину, хотя и редко, можно наблюдать при болезни Педжета и при приобретенном сифилисе. При приобретенном сифилисе может развиться ложная саблевидная голень вследствие перенесенного остеопериостита, что приводит к массовым костным наслоениям на передней поверхности голени большой берцовой кости. Намного реже при врожденном сифилисе встречаются саблевидные предплечья.

    Изменения в костях при позднем врожденном сифилисе наблюдаются у 40-50 % больных. Они локализуются в голенях (59 %), носовых костях (18 %), предплечьях (10 %), костях черепа (5 %), твердого нёба (4 %) и др. При приобретенном сифилисе костная система поражается реже (12-33 % больных). При рентгенологическом исследовании костей обнаруживаются остеопериоститы, остеомиелиты и гуммозные изменения (у 47 % больных по Б. М. Пашкову) . В результате такого сочетания процессов получается характерная для сифилиса картина, когда наряду с процессами разрушения и исчезновения костного вещества происходят новообразовательные процессы в той же кости.

    Седловидный, козлиный, лорнетообразный нос возникает в результате резорбции носовой перегородки под влиянием диффузного мелкоклеточного инфильтрата и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

    В основе ягодицеобразного черепа лежит комбинация сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа, перенесенная в раннем возрасте. При этой дистрофии лобные бугры с расположенной между ними бороздой резко выступают вперед, что придает черепу вид, напоминающий ягодицу. Формирование его происходит в первые месяцы жизни в отличие от аналогичной дистрофии при рахите, развивающейся ко 2-3-му году жизни ребенка.

    К зубным дистрофиям относят кроме гетчинсоновских зубов кисетообразные моляры, кисетообразные клыки, карликовые зубы, широко поставленные верхние ряды, рост зубов на твердом нёбе. При дистрофии первых моляров жевательная поверхность их не достигает полного развития и четыре жевательных бугорка приобретают вид тоненьких атрофических выступов, выходящих почти из центра жевательной поверхности зуба. У пораженного моляра диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки. В результате гипоплазии клыки приобретают кисетообразную форму. Создается впечатление, что маленький зуб как бы вставлен в другой, более объемный. Иногда на язычной стороне первых моляров появляется маленький добавочный жевательный бугорок - бугорок Карабелли.

    Радиарные рубцы Робинсона - Фурнье выявляются у 19 % больных поздним врожденным сифилисом. Вокруг углов рта, на подбородке, губах, коже лба радиарно располагаются белесоватые рубцы как следствие перенесенной в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации кожи Гохзингера. В отдельных случаях они представлены в виде точечных вдавлений (как наперсток). Схожие рубцы могут остаться после перенесенных в детстве кандидоза, пиодермии, ожогов.

    В основе сифилитических гонитов (синовиты Клетона) лежит поражение синовиальной оболочки и сумки коленного сустава без поражения хрящей и эпифизов костей. Течение торпидное без нарушения функции сустава и развития вторичной атрофии костей и без субъективных изменений. Отличаются резистентностью к специфической терапии. Встречаются у 9,5 % больных. Гониты бывают двусторонние, но процесс обычно начинается с поражения одного сустава. При хронических гонитах реакция Вассермана положительная. Пораженные суставы увеличены в объеме, кожа, покрывающая их, естественной окраски. В полости суставов скапливается жидкость.

    Из всех остальных форм сифилитических артритов для позднего врожденного сифилиса характерны гуммозные эпифизиты с образованием мелких милиарных гумм в эпифизах с незначительной остеопериостальной реакцией. При этих артритах не наблюдается образования свищей, температурной реакции, бурного начала и резких болей. В свежих случаях при гуммах эпифиза появляются выпот в сумке сустава и болезненность при давлении на суставные концы костей.

    Поражения внутренних органов наблюдаются значительно реже, чем при сифилисе грудного возраста. Наиболее часто поражается печень. Заболевание отмечается у 20-35 % больных и проявляется клинически увеличением размеров органа, его диффузным уплотнением и значительно реже появлением гуммозных узлов. Иногда развивается желтуха. У некоторых больных могут поражаться селезенка и почки (в виде нефроза или нефрозо-нефрита). Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы развиваются редко, протекают в виде мезаортита и ничем не отличаются по клиническому течению от проявлений при приобретенном сифилисе.

    Имеются данные литературы, свидетельствующие о поражении эндокринного аппарата, которое проявляется в виде нанизма, инфантилизма, ожирения и др.

    Поражения нервной системы по своему проявлению разнообразны и регистрируются у 27-43 % больных. Течение их бывает тяжелым. Поражается головной (57 %) или спинной мозг (32 %), развиваются психическая неполноценность (23 %), спинная сухотка (11 %). На почве сифилиса головного и спинного мозга у детей могут развиться джексоновская эпилепсия, спастические параличи, упорные головные боли, расстройство речи, гемопарезы, гемиплегии, вторичная атрофия зрительных нервов. Патологический ликвор иногда выявляется без клинических поражений центральной нервной системы, что свидетельствует об асимптомном менингите. У таких детей очень рано развиваются спинная сухотка, прогрессивный паралич с частой первичной атрофией зрительных нервов.

    Дистрофии . Многие авторы считают, что врожденный сифилис может вызвать различного рода дистрофии, которые не являются истинными признаками сифилиса, так как они могут развиваться при инфекционных (туберкулез) и неинфекционных (алкоголизм) заболеваниях родителей. Дистрофии могут формироваться и в более ранние сроки (иногда в грудном возрасте). Наибольшее значение имеют следующие :

    • симптом Авситидийского - Игуменакиса (25 % больных) - утолщение грудинного конца ключицы, развивающееся вследствие диффузного гиперостоза, чаще поражается правая ключица;
    • высокое «стрельчатое», «готическое» твердое нёбо (7 %);
    • инфантильный мизинец (12% больных) - симптом Дюбуа - Гиссера : отмечается укорочение мизинца, при этом складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а сам мизинец несколько искривлен и повернут внутрь;
    • аксифоидия (13-20 % больных) - отсутствие мечевидного отростка грудины;
    • бугорок Карабелли;
    • диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;
    • гипертрихоз у мальчиков и девочек и зарастание волосами лба почти до бровей;
    • дистрофия костей черепа в виде олимпийского лба, выражающаяся в увеличении лобных и теменных бугров (36 % больных);
    • глубокая трещина на верхней губе.

    При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции положительные у 70-89 % больных и почти у 100 % больных с паренхиматозным кератитом. РИБТ и РИФ положительны в 92-100 % случаев. После проведенного полноценного лечения стандартные серореакции, особенно РИБТ и РИФ, остаются положительными в течение многих лет, что не свидетельствует о необходимости проведения таким больным дополнительного лечения.

    ===================================