Кожный геморрагический синдром что. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах . Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме . Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме . Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки .
  • При абдоминальном синдроме . Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция , иммуносорбция , ). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Геморрагии - этокровоизлияния разной степени тяжести в разных участках организма. Причиной этого недуга могут выступать как внешние, так и внутренне патологии. Очень часто геморрагии выражаются в накоплении крови внутри ткани, но бывают случаи выхода крови во внешнюю среду.

Почему возникают геморрагии?

Причиной кровотечений зачастую выступает высокая проницаемость стенки сосуда или его нарушение. Нарушение целостности сосуда происходит вследствие механических травм. Причинами же, по которым кровь просачивается через стенки сосудов, являются:

Врожденные генетические патологии (гемофилия);

Приобретенная патология кровеноской системы (тромбоцитопатия, нарушение свертывания крови, ДВС-синдром и гемморагический васкулит);

Заболевания дерматологического характера, такие как псориаз и хронические дерматозы.

Практически все виды геморрагий имеют тесную связь с психологической напряженностью, депрессией и приемом гормональных лекарственных средств.

Виды геморрагии по причинам возникновения

В зависимости от причин возникновения геморрагии делятся на три вида:

Кровотечение, возникшее из-за механического повреждения сосуда;

Кровотечение, которое возникло в ледствие уменьшения толщины стенок сосуда;

·кровотечение, вызванное нарушением целостности стенок кровеносных сосудов вследствие воздействия некоторых химических веществ или инфекций.

Виды геморрагии по местоположению

Геморрагии можно условно поделить на:

·внутренние (кровоизлияние в органы и ткани);

·внешние;

·паренхиматозные (кровотечение из тканей, образующих органы);

·артериальные (интенсивное вытекание крови из поврежденных артерий);

·венозные (более спокойное кровотечение из поврежденных вен);

·капиллярные (кровотечение из мелких сосудов).

Основные симптомы внутреннего кровотечения

Проявления геморрагии зависят от вида кровотечения и его локализации. В то время, как внешнее кровотечение обнаружить довольно просто, довольно часто неощутимо. Выявить его можно по ряду специфических симптомов, таких как:

  • общее недомогание;
  • головокружение и обморочное состояние;
  • неестественная бледность кожи;
  • апатия, сонливость;
  • тахикардия;
  • снижение артериального давления.

Это общие симптомы внутренних кровотечений. Существует и ряд специфических признаков, характерных для отдельных видов геморрагий.

Геморрагии в месте инъекции. Что это?

Очень часто после инъекции в процессе лечения случаются осложнения. Возникающие вследствие геморрагии - это локальное кровотечение, возникающее по причине повреждения тканей. Как правило, со временем образовавшееся кровяное пятно проходит само, но в некоторых случаях врач назначает прием водорастворимых препаратов. Кровотечение вследствие возникает из-за сквозного прокалывания сосуда и не так ярко выражается, как при уколах в мышцу.

Почему возникают кожные геморрагии?

В большинстве случаев геморрагии на коже возникают из-за кровоизлияния или просачивания крови через стенку сосуда в кожные ткани. Они выглядят как пятна кровяного оттенка на коже. На протяжении всего времени заболевания геморрагии на поверхности кожи имеют свойство менять свой цвет с ярко-красного до зеленовато-желтого. Особого лечения в этом случае не предусмотрено. Со временем эти пятна рассасываются сами. К числу кожных геморрагий можно отнести гематомы.

Геморрагии желудочно-кишечного тракта

В случае поражения органов желудочно-кишечной системы часто возникают кровотечения, так называемые подслизистые геморрагии. Этот вид кровоизлияний являет собой особую опасность, так как имеет свойство некоторое время протекать без видимых симптомов. У человека, столкнувшегося с этим видом кровотечения, в первую очередь появляются общее недомогание, беспричинная тошнота, головокружение. В данном случае пациент должен находиться под присмотром врача и пройти специально назначенный курс медикаментозного лечения.

Почему геморрагии опасны?

Геморрагии - это довольно коварное явление. Его серьезность напрямую зависит от площади поврежденного участка и интенсивности кровотечения. И хотя такие мелкие травмы, как правило, рассасываются сами, бывают случаи, когда место кровоизлияния нагнаивается, что требует хирургического вмешательства. Иногда геморрагии могут разрушать ткани, что тоже может привести к тяжелым последствиям. В этом случае очень опасны легкие и сердце.

К какому врачу пойти?

Какой бы характер не носили геморрагии, причины их возникновения должны быть выявлены в кратчайшие сроки. С этой проблемой вам поможет разобраться ваш участковый терапевт, а также врачи более узкого профиля, например гематолог, эндокринолог, дерматолог или инфекционист.

Как проходит диагностика? Правильная постановка диагноза

Врач может поставить вам диагноз даже после осмотра. Но для более точной диагностики нужно будет сдавать общий анализ крови и исследовать ее на свертываемость (коагулограмма). В отдельных случаях врач может назначить проведение бактериологического исследования крови, и уже на основе этих исследований решить вопрос с лечением.

Первая медицинская помощь при кровотечении

Как мы уже выяснили, геморрагии - это вытекание крови из кровеносных сосудов вследствие их повреждения. Поэтому первое, что можно сделать при незначительном кровоизлиянии - это приложить к травмированному месту что-то холодное,что поможет снизить интенсивность кровотечения. Дальнейшая помощь должна проводиться в зависимости от вида кровотечения.

Венозное кровотечение легко определить по цвету вытекаемой крови - она будет тёмно-красного бордового цвета. Течь такая кровь будет медленно, но непрерывно. Первая помощь при травме - наложение жгута ниже 10-15 см от раны и тугая повязка. Обязательно необходимо пометить время наложения жгута, вложив бумажку с помеченным временем наложения. Если рана небольшая, то вместо жгута можно рану обмотать повязкой, так как венозные сосуды имеют возможность спадать и самозатягиваться.

Артериальное кровотечение

Оно отличается от венозного. Кровь из такой раны ярко-красного цвета и будет бить фонтаном. Необходимо немедленно наложить жгут, так как без остановки кровотечения человек может умереть буквально за минуту. Жгут накладывают выше раны на 10-15 см, а на рану нужно поместить повязку. Жгут накладывается на 1-2 часа. Через это время его необходимо приспустить на 3-5 минут, чтобы кровь проциркулировала по конечности, иначе застоявшаяся кровь накопит токсины и при снятии жгута человек рискует получить шок и умереть.

Что касается капиллярных кровотечений, то они серьезной опасности не несут (кроме травм у людей, страдающих плохой свертываемостью крови). В таком случае рану необходимо обработать и перевязать.

Также для остановки подобных кровотечений можно использовать современные кровоостанавливающие средства вроде "Целокса" и "Гемостопа". Гранулы порошка помогают свернуть кровь, создавая подобие желе. Но лечить подобную рану будет тяжелее.

Внутреннее кровотечение одно из самых тяжёлых: здесь нужно обязательно обратиться в больницу. На месте можно только приложить холод к больному месту и немедленно отправить пострадавшего в больницу или вызвать "Скорую помощь". До приезда врачей больной должен находиться в спокойном положении и как можно меньше двигаться.

Как избавиться от геморрагий

Лечение геморрагия проводится после детального медицинского обследования. При установлении диагноза и назначении лечения доктор должен учитывать тот факт, что некоторые формы заболевания склонны к развитию неприятных осложнений. Именно поэтому каждый этап лечения должен проходить под присмотром врача. При осложнениях могут возникать воспалительные процессы, способные в некоторых случаях привести даже к летальному исходу.

Чтобы не усугублять проблему, нужно сразу обратиться за медицинской помощью. И только после окончательного вывода врача назначается лечение.

В зависимости от состояния больного, клинической формы геморрагии и склонности к осложнениям, устанавливается целесообразность лекарственного лечения проблемы. К примеру, при незначительных часто не применяется медикаментозное лечение. А вот при кожных геморрагиях больших размеров используют местное лечение в виде нанесения гепариновой или троксевазиновой мази на пораженные участки два раза в сутки.

Геморрагический синдром – это совокупность патологических состояний, сопровождающихся единым клиническим симптомокомплексом, проявляющимся в повышенной кровоточивости и отличающимся полиэтиологичностью возникновения. В плане клинико-лабораторной диагностики и прогноза в отношении здоровья пациента принципиальное отличие имеет хроническая и острая форма течения геморрагического синдрома. Клинические и лабораторные проявления геморрагического синдрома могут «стартовать» в любом возрасте, от периода новорожденности до пожилой возрастной категории.

Причины геморрагического синдрома

Все патогенетические формы геморрагического синдрома принято разделять на две большие категории (первичные или наследственные, и вторичные или приобретенные) в зависимости от превалирующего этиологического фактора, являющегося причиной развития патологической кровоточивости.

Наследственные формы геморрагического синдрома могут развиваться по нескольким патогенетическим механизмам, однако для всех этих состояний характерно наличие генетической детерминации (наличие дефектного гена). Генетическая детерминация может затронуть все звенья свертывающей системы, то есть развитие наследственного геморрагического синдрома может быть обусловлено патологией тромбоцитарных кровяных клеток, факторов свертывания или сосудистой стенки.

Вторичный или приобретенный геморрагический синдром чаще всего развивается в результате патологических изменений стенки сосудов различного калибра, возникающих в результате воспалительного, механического, аутоиммунного или токсического воздействия. Вторичная , как один из этиопатогенетических вариантов геморрагического синдрома, может провоцироваться длительным применением лекарственных средств определенных фармакологических групп (например, дезагрегантов), а также в результате дисметаболических нарушений в организме.

Пониженное содержание тромбоцитарных кровяных клеток также провоцирует развитие геморрагического синдрома и чаще всего развивается в результате нарушения процессов нормального кроветворения в красном костном мозге или повышенной их деструкции, что имеет место при , тромбоцитопенической пурпуре и системной .

Коагулопатии в виде гипокоагуляции проявляются развитием геморрагического синдрома и развиваются чаще всего как врожденная патология ( , ). Патогенетическими механизмами развития данной формы геморрагического синдрома является значительное снижение продукции плазменных факторов и повышение активности факторов фибринолитической системы.

Первичные вазопатии в основном провоцируют геморрагический синдром у детей в период полового созревания и в основу их развития положено патологическое повышение проницаемости стенки сосуда и формирование телеангиэктазий (ограниченных расширений сосудистой стенки).

Следует учитывать, что патологическая кровоточивость может проявляться не только на кожных покровах, но и слизистых оболочках, и в качестве примера служит геморрагический синдром матки, наблюдающийся при новообразованиях доброкачественной и злокачественной природы.

Симптомы геморрагического синдрома

Наиболее частым клиническим вариантом патологической кровоточивости является кожный геморрагический синдром, который может значительно отличаться по интенсивности и морфологическому типу кожных элементов. Так, самым тяжелым в отношении переносимости пациентом является гематомный вариант, который наблюдается при гемофилии и проявляется развитием массивного излития и скопления крови в межмышечных пространствах и суставных сумках, сопровождающихся выраженным болевым синдромом. Патогномоничным симптомом гематомного варианта геморрагического синдрома является длительное значительное ограничение подвижности одного или целой группы суставов.

Возникновение кровоизлияний происходит, как правило, после какого-либо травмирующего воздействия, а при тяжелой форме гемофилии гематомы и гемартрозы возникают спонтанно на фоне полного благополучия. Наиболее патогномоничным признаком гематомного варианта геморрагического синдрома является появление признаков внутрисуставных кровоизлияний, причем в большей степени страдают крупные группы суставов верхних и нижних конечностей. Клиническими критериями гемартроза при геморрагическом синдроме является резкий интенсивный болевой синдром, отечность периартикулярных мягких тканей и невозможность выполнения привычных двигательных движений. В ситуации, когда в суставной сумке скапливается большой объем свежей крови, может наблюдаться положительный симптом флюктуации. Последствиями таких изменений при геморрагическом синдроме гематомного типа является развитие хронического инфекционного поражения синовиальных оболочек и деструкция хрящевой ткани, что неизбежно приводит к развитию деформирующего артроза.

При патологическом изменении количества или формы тромбоцитарных клеток чаще всего развивается петехиально-пятнистый геморрагический синдром. При данном патологическом состоянии у пациента отмечается склонность к развитию поверхностных внутрикожных кровоизлияний даже при минимальном травматическом воздействии на кожные покровы (например, механическое сдавление кожи манжетой при измерении артериального давления). Петехиальное внутрикожное кровоизлияние, как правило, имеет небольшие размеры, не превышающие трех миллиметров интенсивной красной окраски, которое не исчезает при пальпации. Для данного варианта геморрагического синдрома характерно появление кровоизлияний в слизистых оболочках различной локализации, особенно в конъюнктиву глаза. При петехиально-пятнистом варианте геморрагического синдрома, наблюдающимся при , отмечается склонность к развитию упорных носовых кровотечений, провоцирующих анемизацию организма.

При смешанном синячно-гематомном варианте у пациента отмечается развитие как внутрикожных кровоизлияний, так и межмышечных гематом. Принципиальным отличием данной формы геморрагического синдрома от гематомного варианта является отсутствие внутрисуставных кровоизлияний.

При , как варианте геморрагического синдрома, отмечается развитие кожных геморрагий в форме пурпуры. Геморрагические элементы сыпи формируются на воспалительно-измененных участках кожных покровов, поэтому они всегда несколько возвышаются над поверхностью кожи и имеют четко очерченные пигментированные контуры. Принципиальным отличием геморрагической сыпи при васкулите является стойкая пигментация кожных покровов даже после нивелирования острых проявлений геморрагического синдрома.

Наиболее специфичным в отношении клинических проявлений является ангиоматозный геморрагический синдром, возникновение которого обусловлено анатомическим изменением сосудистой стенки. Для данной формы геморрагического синдрома характерно кровотечение определенной локализации, например из носовой полости при синдроме Рандю-Ослера. При ангиоматозном варианте геморрагического синдрома никогда не наблюдаются внутрикожные и подкожные кровоизлияния.

Так как приобретенный геморрагический синдром развивается на фоне каких либо заболеваний и патологических состояний, классическая картина может дополняться неспецифическими симптомами, характерными для фоновой патологии.

Качественная диагностика геморрагического синдрома предполагает оценку клинических, лабораторных и инструментальных данных. Основополагающим звеном в проведении диагностического поиска является тщательный сбор анамнестических данных и проведение внимательного осмотра пациента с определением локализации, характера кожных проявлений.

Геморрагический синдром у новорожденных

Следует учитывать, что у ребенка после рождения отмечается несовершенство практически всех органов и систем в организме, в том числе и механизмов кроветворения. У всех новорожденных детей отмечается склонность к повышению проницаемости сосудистой стенки капиллярной сети, а также незрелость процессов и факторов свертывания, которые носят исключительно функциональный характер и не провоцируют развитие классического геморрагического синдрома. В ситуации, когда у ребенка после рождения в краткие сроки развивается острый геморрагический синдром, следует в первую очередь предполагать генетическую природу данной патологии. Косвенными предрасполагающими факторами в развитии геморрагического синдрома является длительный прием лекарственных средств группы салицилатов матерью в период беременности, внутриутробная гипоксия плода и недоношенность.

В последнее десятилетие в неонатологической практике широко применяется профилактическое применение витамина К в минимальной дозировке 1 мг, позволяющее значительно снизить заболеваемость геморрагическим синдромом среди детей периода новорожденности. Примечательным фактом является то, что клиническая картина геморрагического синдрома развивается не сразу после родоразрешения, а после седьмых суток, когда ребенок уже выписан из роддома, поэтому главной задачей участкового педиатра, наблюдающего ребенка после рождения, является адекватно оценить тяжесть состояния ребенка и своевременно определить причину возникновения данного патологического состояния.

Классическими клиническими критериями развития геморрагического синдрома у новорожденного ребенка является появление примеси крови в испражнениях или влагалищного кровотечения, продолжительное заживление пупочной ранки и выделение крови из нее, изменение окраски мочи, которая становится буро-красная и выделение свежей крови из носовых ходов.

В отдаленном периоде (спустя несколько недель после рождения) геморрагический синдром может развиваться в результате тяжелого дисбактериоза и проявляться симптомами внутримозгового кровоизлияния, которое имеет крайне тяжелое течение.

Лечение геморрагического синдрома

Объем и методика лечения при каждой форме геморрагического синдрома может значительно отличаться, поэтому при определении тактики ведения пациента предопределяющим фактором является патогенетический вариант течения данной патологии.

Если рассматривать гемофилию, то следует учитывать, что единственным патогенетически обоснованным методом лечения является трансфузия компонентов крови, являющаяся вариантом заместительной терапии. В связи с тем, что большинство факторов свертывания являются очень лабильными и не сохраняют свои свойства при консервировании крови и изготовлении сухой плазмы, приоритетной является прямая гемотрансфузия больному от донора.

Фактор VIII имеет короткий период выведения, поэтому адекватной схемой заместительной терапии является трансфузия криопреципитата и плазмы не менее трех раз в сутки в разовой расчетной дозе 10 мл на 1 кг веса реципиента. Недопустимо смешивать антигемофильные средства с какими бы то ни было инфузионными растворами, причем вводить препарат необходимо исключительно внутривенно струйно, так как капельная инфузия не позволяет повысить уровень фактора VIII в плазме.

Если у пациента отмечается сочетание гемартроза с выраженным скоплением крови в межмышечных пространствах необходимо применять более интенсивную терапию антигемофильными средствами. При имеющихся наружных кровотечениях достаточно применения кровеостанавливающих препаратов местного действия (раствор Тромбопластина). Наличие признаков острого гемартроза является основанием для применения пункции суставной сумки и аспирации крови с последующим внутрисуставным введением Гидрокортизона. В период ремиссии обязательно необходимо выполнять упражнения лечебной физкультуры, действие которых направлено на восстановление двигательной функции сустава и предотвращение развитие атрофических изменений мышечного массива. Хирургическое вмешательство применяется только в качестве крайней меры при формировании анкилоза и крайней стадии остеоартроза. В этой ситуации применяются такие операционные пособия как синовэктомия и дистракция костной ткани).

При геморрагическом синдроме, протекающем по типу коагулопатии, основополагающим методом терапии является парентеральное введение Викасола в суточной дозе 30 мг. В ситуации, когда геморрагический синдром развивается на фоне длительного применения антикоагулянтов непрямого действия в высокой дозировке, обязательным условием является их отмена. При тяжелом течении коагулопатии применяется заместительная терапия свежезамороженной плазмой внутривенно струйно в расчетной дозе 20 мл на 1 кг веса пациента с Соматотропным гормоном в дозе 4 МЕ в сутки, действие которого направлено на улучшение синтеза факторов свертывания.

ДВС-синдром является самой тяжелой и трудно устраняемой формой геморрагического синдрома и уровень летальности в остром периоде ДВС-синдрома составляет более 60%. Препаратом выбора при геморрагическом синдроме, обусловленном ДВС-синдромом, является Гепарин в стадии гиперкоагуляции в начальной дозе 10 000 ЕД и последующим переходом на подкожное введение в разовой дозе 5000 ЕД. При массивном кровоизлиянии, наблюдающемся в гипокоагуляционной стадии пациентам показано введение высоких доз Контрикала внутривенно капельно до 10000 ЕД.

При тромбоцитопенической пурпуре патогенетически обоснованным является назначение препаратов глюкокортикостероидного ряда, а также хирургическое вмешательство в виде спленэктомии. При полном отсутствии положительного эффекта от применяемого лечения необходимым является назначение цитостатических препаратов иммуносупрессивного действия. Суточная доза Преднизолога составляет около 60 мг, а при условии продолжающегося геморрагического синдрома в виде появления новых , дозу Преднизолона следует увеличить в два раза. Продолжительность кортикостероидной терапии напрямую зависит от скорости купирования клинических проявлений геморрагического синдрома и степени нормализации количества тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда снижение дозировки Преднизолона провоцирует развитие рецидива геморрагического синдрома, необходимо снова увеличить дозу препарата.

Адекватная доза иммунодепрессантов составляет 5 мг на 1 кг веса пациента (Циклоспорин А). Абсолютным показанием для применения препаратов этой группы является продолжающееся течение геморрагического синдрома и прогрессирующая тромбоцитопения даже после спленэктомии.

При геморрагических телеангиэктазиях, как одном из вариантов геморрагического синдрома, применение общих терапевтических мероприятий не оказывает положительного эффекта. Однако применение Эстрогена или Тестостерона в некоторых ситуациях уменьшает кровоточивость. В последнее время широко применяются методики оперативной и лазерной коррекции данной патологии, имеющие хорошие отдаленные результаты и низкий процент рецидива.

Так как различные варианты геморрагического синдрома сопровождаются развитием анемизации организма в той или иной степени, в большинстве случаев пациентам, страдающим повышенной кровоточивостью следует дополнительно назначать железосодержащие препараты (Тардиферон в суточной дозе 600 мг).

Профилактика геморрагического синдрома

В качестве первоочередных и наиболее эффективных методов профилактики развития геморрагического синдрома среди детей новорожденного периода следует рассматривать плановое подкожное введение витамина К всем недоношенным младенцам, а также проведение раннего прикладывания ребенка к груди.

В отношении профилактических мероприятий направленных на предотвращение развития гемофилии, как самой тяжелой формы геморрагического синдрома, следует рассматривать медико-генетическое консультирование, позволяющее наиболее точно определить степень риска рождения ребенка с признаками гемофилии. Люди, страдающие геморрагическим синдромом, должны информировать всех лечащих специалистов о наличии у них данной патологии, так как даже банальная экстракция зуба у этой категории пациентов должна сопровождаться предварительной медикаментозной подготовкой.

В отношении профилактики развития повторных эпизодов геморрагического синдрома, особенно гематомного варианта, хорошим положительным эффектом обладают специальные упражнения лечебной физкультуры, при условии их регулярного выполнения. Кроме того, в период ремиссии пациентам, страдающим геморрагическим синдромом показано использование рассасывающих физиотерапевтических манипуляций (магнитотерапия, электрофорез).

Геморрагический синдром – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие геморрагического синдрома следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

  • патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
  • наследственным нарушением гемостаза;
  • генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

Патогенез геморрагического синдрома

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

  1. нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
  2. изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
    • при циркулярных расстройствах;
    • снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
    • нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

  1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
  2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
  3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
  4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
  5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

  • гепатит;
  • онкология;
  • тяжелые вирусные инфекции;
  • цирроз печени;
  • недостаток протромбина в крови;
  • гемофилия;
  • лейкозы;
  • васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

  • расслаивающие гематомы;
  • кожные проявления;
  • запаздывающую кровоточивость;
  • уменьшенное количество тромбоцитов;
  • экхимозы поверхностные;
  • петехии;
  • гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

  • симптоматические лечение;
  • внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
  • при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
  • прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
  • при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Профилактика геморрагического синдрома

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

  • в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
  • с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
  • проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
  • выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

Видео: Геморрагический синдром новорожденного

Геморрагический синдром – патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью сосудов и развивающееся как следствие нарушения гомеостаза. Признаками патологии являются возникновения накожных и слизистых кровоизлияний, а также развитие внутренних кровотечений. Болезнь может развиться в любом возрасте – и у новорождённых детей, и у пожилых людей. Различают острую и хроническую форму этого патологического состояния. При острой форме у детей или взрослых требуется неотложная медицинская помощь, при хронической – комплексное лечение патологии.

Причины

Достаточно сложно простыми словами описать сложные процессы кроветворения и их изменения, из-за чего и развивается геморрагический синдром. Если рассматривать механизм нарушения, то в его основе лежат аномалии клеточной структуры сосудов, расстройства коагуляции, а также нарушение ферментной активности и функции кровяных элементов, отвечающих за свёртывание.

Врачами установлен ряд болезней, при наличии которых у человека велика вероятность того, что разовьётся геморрагический синдром. В частности, данное патологическое нарушение развивается при , некоторых видах онкологии, тяжёлых вирусных инфекциях, а также при дефиците протромбина в крови, и .

Различают две формы болезни:

  • врождённая или первичная;
  • вторичная (приобретённая).

Для наследственных (врождённых) патологий общим критерием является наличие генетической детерминации. То есть в организме человека уже есть дефектный ген, который в любом возрасте (от детского до взрослого) может вызвать у человека геморрагический синдром. Для приобретённых патологий кроветворения характерно повреждение стенок сосудов вследствие аутоиммунного процесса, химической интоксикации, воспаления или механического повреждения.

К основным причинам, вызывающим такое патологическое нарушение, относят:

  • вазопатии;
  • тромбоцитопатии и ;
  • нарушения коагуляции.

Чтобы понять, что именно является причинами болезни, необходимо рассмотреть, что же такое вазопатии и другие патологические изменения в системе крови. Вазопатии могут вызвать массированные воспалительные процессы и генетические дефекты и характеризуются они повышенной проницаемостью сосудистых стенок. О тромбоцитопатии говорят тогда, когда нарушены функции , притом что в крови их достаточное количество. Это может происходить как при генетических мутациях, так и вследствие механического, биологического или химического воздействия на организм взрослых и детей. Тромбоцитопения характеризуется уменьшением количества тромбоцитов в крови, с сохранением их функций. Такое состояние может быть следствием аутоиммунных процессов в организме. Кроме того, нарушение возникает из-за тяжёлых интоксикаций, инфекций, онкологических процессов в организме, при злоупотреблении лекарствами и после воздействия радиации.

Очень часто нарушение возникает при циррозе печени. Это происходит из-за того, что при болезни происходит комплексное поражение сосудов, сопровождающееся их расширением. В результате появляются такие симптомы, как синяки на кожных покровах, кровотечения из пищевода, матки, дёсен и носа. Развитие такого патологического состояния, как геморрагический синдром при циррозе печени также обусловлено нарушением её работоспособности, вследствие чего орган не может участвовать в процессе выработки веществ, влияющих на свёртываемость крови.

Разновидности

В современной медицинской практике различают пять основных форм болезни, которые могут встречаться и у детей, и у взрослых. В то же время геморрагический синдром у новорождённых представлен отёчно-геморрагической разновидностью этой патологии – шестой формой, которая стоит особняком.

Выделяют следующие виды:

  • гематомный , являющийся следствием болезней крови, вызванных генетическими мутациями. При такой разновидности обширные кровотечения возникают вследствие травм в мягких тканях, образуя синяки на кожных покровах, припухлость и отёк места повреждения;
  • петехиально-пятнистый – обусловленный наследственными и приобретёнными нарушениями гемостаза, вследствие чего у пациента нарушается свёртываемость крови. Проявляется возникновением синяков различного диаметра на теле детей или взрослых;
  • пурпурный вид этого синдрома, который обычно является следствием различных васкулитов. Его проявлениями являются эритемы на коже, а также развитие и внутренних кровотечений, в частности из печени, кишечника;
  • микроциркуляторный вид синдрома возникает при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и при передозировке лекарственных средств, вызывающих нарушение в системе кроветворения. При таком виде патологии отмечаются следующие симптомы: геморрагические кровоизлияния на кожных покровах петехиального характера и возникновение крупных гематом в забрюшинном пространстве;
  • ангиоматозный вид синдрома возникает в зонах сосудистых патологий. Его характеризуют длительные кровотечения, имеющие определённую локализацию.

Отёчно-геморрагический синдром характеризуется изменениями в лёгких, поэтому при рождении у таких детей отмечается , с выделением кровавой пены из дыхательных путей. Таким детям требуется неотложная медицинская помощь, поскольку, в противном случае, высока вероятность летального исхода. Основной причиной прогрессирования такой разновидности недуга является в материнской утробе.

Симптомы

В клинической картине недуга особое место занимает кожный синдром, проявляющийся петехиальными кровоизлияниями на коже и слизистых, а также возникновением гематом различного диаметра по всему телу. Обычно они проявляются после определённого травматического воздействия, даже незначительного.

Другой симптом – это кровотечения различной локализации. Кровотечения могут возникать:

Кроме того, кровоизлияния возникают в суставах и мышцах, что вызывает нарушение подвижности и отёчность, с последующим развитием воспалительного процесса. В некоторых случаях (например, при скоплении крови в суставах) отмечается выраженный болевой синдром.

При развитии геморрагического синдрома при циррозе печени отмечаются следующие симптомы:

  • слабость и ;
  • рвота с примесями венозной крови;
  • тёмный жидкий стул (мелена);
  • развитие .

Очень часто при циррозе печени, осложнённом геморрагическим синдромом, пациенты умирают от желудочно-кишечных кровотечений. Поэтому чем раньше диагностирована патология, тем выше шанс поправиться у человека.

Диагностика и лечение

Диагностика направлена на установление причины развития патологии и дальнейшее эффективное устранение этой самой причины. Но при острой форме часто требуется неотложная помощь, направленная на купирование кровотечений и нормализацию гемостаза. Поэтому если человек находится в критическом состоянии, ему оказывается неотложная помощь, а диагностика проводится уже после того, как его состояние стабилизируется.

Диагностика в этом случае заключается в сдаче лабораторных анализов, которые позволяют увидеть точную картину крови. Проводятся коагуляционные тесты, а иногда назначается и стернальная пункция. Лечение болезни зависит от таких факторов:

  • стадии заболевания;
  • причины, его вызвавшей;
  • степени тяжести процесса.

Как уже было сказано выше, в большинстве случаев острые формы такой патологии, как геморрагический синдром, требуют, чтобы пациенту была оказана неотложная помощь. С этой целью врачи купируют очаг геморрагии – используется криотерапия или гемостатическая терапия, а также хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия. После купирования очага геморрагии или в тех случаях, когда неотложная помощь не требуется, пациентам с данным нарушением назначают препараты, увеличивающие свёртываемость.

Если произошла большая кровопотеря, показана заместительная терапия – пациентам вводится плазма, концентрат донорских тромбоцитов. Также лечение предполагает использование гепарина, а в некоторых случаях показано и введение преднизолона.

Лечение геморрагического синдрома у пациентов при циррозе печени имеет свои особенности - кроме того, что лечение в этом случае будет направлено на купирование очага кровотечения, а также будет включать в себя восстановительную и заместительную терапию. Также требуется при циррозе печени проводить одновременное лечение основного заболевания.

В тех же случаях, когда речь идёт о гемофилиях врождённого характера, лечение не может быть 100% эффективным. Поэтому врачи используют гормональные препараты с целью нормализации кровообразования, и таким пациентам нужно постоянно проходить терапию, во избежание осложнений, и находится под наблюдением врача.